软木尘肺Suberosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Suberosis、软木尘肺、软木工人过敏性肺炎、软木工人病、软木工人肺
同义词corkhandler disease、corkworker lung、corkhandler hypersensitivity pneumonitis、cork-handler disease、cork-handler lung
别名corkhandlerdisease、corkworkerlung、corkhandlerhypersensitivitypneumonitis、cork-handlerdisease、cork-handlerlung
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
软木尘肺的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
软木尘肺（Suberosis），也称为软木工人肺、软木工人病，是一种外源性过敏性肺炎（Hypersensitivity Pneumonitis）。该疾病属于职业性肺病范畴，由反复吸入发霉软木粉尘中携带的微生物抗原引起。典型病理特征为淋巴细胞性肺泡炎和肉芽肿性炎症，主要累及从事软木加工、储藏等暴露于污染软木粉尘的职业人群。
病因学特征
- 环境因素：
- 致病环境需同时满足两个条件：软木粉尘暴露与微生物污染。软木橡树树皮在潮湿仓储环境下易滋生真菌，加工过程中产生的粉尘成为抗原载体。
- 微生物因素：
- 主要致敏原为青霉菌属（Penicillium spp.），特别是产黄青霉（Penicillium chrysogenum）。近年研究显示嗜热放线菌（如热吸水链霉菌Saccharopolyspora rectivirgula）也可能参与致病。
- 真菌代谢产物（如β-葡聚糖）和菌体蛋白可作为抗原触发免疫应答，而非真菌孢子本身直接致病。
- 暴露特征：
- 存在剂量-反应关系，但个体易感性差异显著。HLA-DR/DQ基因多态性与疾病易感性相关。
- 非职业暴露（如软木制品家庭加工）偶见病例报道。
病理机制
- 免疫应答特征：
- Ⅲ型（免疫复合物介导）和Ⅳ型（T细胞介导）超敏反应共同作用。初次致敏后，CD8+ T淋巴细胞在肺泡腔聚集，Th1/Th17型细胞因子（如IFN-γ, IL-17）主导炎症反应。
- 慢性期转为Th2型应答，伴随TGF-β介导的纤维化进程。
- 组织病理学：
- 典型三联征：①细支气管中心性慢性炎症；②松散非坏死性肉芽肿（区别于结节病的致密肉芽肿）；③间质泡沫状巨噬细胞聚集。
- 纤维化阶段呈现普通型间质性肺炎（UIP）或非特异性间质性肺炎（NSIP）模式，晚期可进展为蜂窝肺。
临床表现
- 症状分型：
- 急性型：暴露后4-8小时突发流感样症状（发热、寒战、肌痛），伴干咳、气促。脱离暴露环境后48小时内症状缓解。
- 慢性型：隐匿性进展的劳力性呼吸困难和干咳，体重下降多与呼吸做功增加相关，而非消耗性机制。
- 影像学特征：
- 急性期：双肺弥漫性磨玻璃影伴小叶中心性微结节。
- 慢性期：网格影、牵拉性支气管扩张和肺容积减少，上肺野相对保留。
参考文献：根据搜索结果整理自《百度百科》、《丁香园》等相关医学资源。请注意，对于具体的治疗方案和个人健康管理建议，请咨询专业医生。