枫树皮工尘肺Maple bark stripper lung
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Maple bark stripper lung、枫树皮工尘肺、枫树皮病、剥枫树皮者病、皮质隐子座菌性肺泡炎、隐子座菌病
同义词Alveolitis due to Cryptostroma corticale、Cryptostromosis、maple-bark disease、maple-bark strippers' disease
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
枫树皮工尘肺的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
枫树皮工尘肺是一种职业性超敏性肺炎，主要是由于长期吸入含有树皮酵母菌（Cryptostroma corticale）的霉变枫树皮粉尘所引起的。这种疾病属于有机粉尘引起的过敏性肺炎的一种特殊类型，在ICD-11编码为CA70.6。
病因学特征
- 致病微生物：
- 枫树皮工尘肺主要由一种特定的真菌——Cryptostroma corticale引起，该真菌常见于腐烂的枫树皮中。当从事剥枫树皮、处理或加工枫树皮的工人长期暴露在含有此真菌孢子的环境中时，容易吸入这些孢子并引发肺部炎症反应。
- 免疫机制：
- 个体首次接触Cryptostroma corticale孢子后，机体可能不会立即表现出症状；然而，随着反复接触，体内会产生特异性IgG抗体，并形成记忆B细胞。再次暴露时，这些抗体会迅速识别并结合到新进入的孢子上，激活补体系统和巨噬细胞等免疫效应器，导致急性炎症反应和随后的慢性纤维化过程。
- 肺泡内的巨噬细胞吞噬孢子后释放多种细胞因子和化学介质，吸引更多的炎症细胞聚集，进一步加剧局部组织损伤。
- 环境因素：
- 工作场所通风不良、缺乏有效的个人防护措施以及工作时间长等因素均可增加患病风险。特别是在湿度较高且温度适宜的条件下，Cryptostroma corticale更容易生长繁殖，从而提高了空气中孢子浓度。
- 孢子大小及其物理性质也影响其沉积部位及致病能力，细小轻质的孢子更易深入呼吸道远端，造成更大范围的肺组织损害。
病理机制
- 急性期反应：
- 初次接触或大量暴露后数小时至几天内，患者可能出现发热、寒战、咳嗽、呼吸困难等症状，这是因为吸入孢子直接刺激气道黏膜并诱发全身性炎症反应所致。
- 肺泡腔内可见淋巴细胞和单核细胞浸润，提示过敏性反应的存在；同时伴有间质水肿和血管扩张。
- 慢性进展：
- 长期低剂量重复暴露可导致持续性炎症状态，进而发展成以淋巴细胞为主的间质性肺炎。随着时间推移，受损区域逐渐被胶原纤维替代，形成不可逆的肺纤维化改变。
- 纤维化病变不仅限制了肺功能，还可能导致肺动脉高压和右心室负荷加重，最终进展为肺源性心脏病。
临床表现
- 急性症状：
- 急性发作时表现为突发性干咳、胸闷、呼吸急促，严重者可伴有高热、乏力等全身不适感。
- 慢性症状：
- 慢性阶段则更多见持续性或间歇性的劳力性呼吸困难、干咳以及活动耐力下降。体检时可发现双下肺野爆裂音（Velcro啰音），听诊提示存在弥漫性肺实质受累迹象。
- X线胸片显示双侧网状结节影伴或不伴磨玻璃样改变，晚期病例可见蜂窝肺征象；高分辨率CT（HRCT）检查对于早期诊断及评估病情具有更高敏感度。
参考文献：相关医学期刊如《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》中的研究报道及流行病学调查数据。