急性发热性嗜中性皮病Acute febrile neutrophilic dermatosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

---

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 组织病理学检查：皮肤活检显示真皮上部弥漫性中性粒细胞浸润，血管周围炎症明显，伴有水肿。

2. 必须条件：

   • 典型皮肤损害：突然出现的疼痛性红斑、结节或斑块，常见于四肢伸侧、颈部和面部。这些皮损表面光滑或呈光泽状，边界清晰但不规则。
   • 全身症状：患者常伴有发热，体温可高达38-40°C。
   • 血液检查异常：白细胞计数增高，以中性粒细胞为主；红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高。

3. 支持条件：

   • 眼部症状：眼炎，包括结膜炎、角膜炎等。
   • 口腔黏膜损害：口腔溃疡或红斑。
   • 其他系统受累：肺部、心脏等器官受累，表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
   • 药物诱导史：近期使用了已知可能诱发急性发热性嗜中性皮病的药物，如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、全反式维甲酸、米诺环素等。
   • 恶性肿瘤相关：存在已知或新发现的恶性肿瘤，特别是血液系统恶性肿瘤如白血病。
   • 自身免疫性疾病关联：有炎症性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩病）或其他自身免疫性疾病的基础疾病。

4. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有三项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型皮肤损害。
     • 全身症状和血液检查异常。

---

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：
     • 判断逻辑：排除肺部感染或其他并发症（如肺炎、心包炎）。在有呼吸道症状或怀疑其他系统受累时进行。
   • 超声心动图：
     • 判断逻辑：评估心脏功能和结构，排除心包炎等并发症。在有心脏症状或怀疑心脏受累时进行。

2. 临床鉴别检查：

   • 眼科检查：
     • 异常意义：发现结膜充血、角膜溃疡等，提示眼部受累。
   • 口腔检查：
     • 异常意义：发现口腔黏膜红斑、溃疡，提示口腔受累。
   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现关节红肿、活动受限，提示关节受累。

3. 流行病学调查：

   • 药物暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确近期使用的药物，尤其是已知可能诱发该病的药物，增强诊断指向性。
   • 恶性肿瘤筛查：
     • 判断逻辑：通过血液检查、影像学检查等方法筛查潜在的恶性肿瘤，尤其是血液系统恶性肿瘤。

---

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 白细胞计数：
     • 异常意义：白细胞计数增高，以中性粒细胞为主，提示炎症反应。
   • 红细胞沉降率（ESR）：
     • 异常意义：ESR升高，非特异性炎症活动标志。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：CRP升高，提示急性期炎症反应。

2. 组织病理学检查：

   • 真皮上部弥漫性中性粒细胞浸润：
     • 异常意义：直接确诊急性发热性嗜中性皮病。可见血管周围炎症明显，伴有水肿。

3. 其他实验室检查：

   • 肝功能检查：
     • 异常意义：部分患者可能出现肝酶轻度升高，提示肝脏受累。
   • 肾功能检查：
     • 异常意义：少数患者可能出现肾功能异常，提示肾脏受累。

---

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的皮肤损害、全身症状及血液检查异常，结合组织病理学检查结果。
• 辅助检查以影像学（排除其他并发症）和临床评估（眼部、口腔、关节等）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如中性粒细胞增多、ESR和CRP升高）。

权威依据：《默沙东诊疗手册》、《急性发热性嗜中性皮病的病因与发病机制研究》等相关学术资料。