急性发热性嗜中性皮病Acute febrile neutrophilic dermatosis

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急性发热性嗜中性皮病（EB20）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 突然出现的疼痛性红斑、结节或斑块，常见于上肢、面部和颈部（尤其是前臂和手背）。皮损表面光滑或呈假性水疱样隆起，边界清晰但不规则（80%-90%）。

2. 发热：

   • 患者常伴有发热，体温可高达38-40°C（80%-90%）。

3. 全身不适：

   • 乏力、肌肉酸痛、关节痛等非特异性全身症状（60-80%）。

其他可能症状

1. 眼部症状：

   • 眼炎，包括结膜炎、巩膜炎或虹膜炎（5%-15%）。

2. 口腔黏膜损害：

   • 口腔溃疡或红斑（5%-10%）。

3. 其他系统受累：

   • 罕见肺部、肾脏受累，表现为咳嗽、呼吸困难、蛋白尿等（<5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 红色至紫红色丘疹、结节或斑块：边界清晰但不规则，触痛明显，表面呈假性水疱样隆起或乳头状外观（80%-90%）。
   • 皮损分布：多见于上肢、面部、颈部，躯干较少累及（70%-80%）。

2. 全身体征：

   • 发热：体温升高，伴有心动过速（80%-90%）。
   • 关节肿胀：部分患者可出现关节红肿（10%-20%）。

非典型体征

1. 眼部体征：

   • 结膜充血、巩膜炎或虹膜炎（5%-15%）。

2. 口腔黏膜体征：

   • 口腔黏膜红斑、浅溃疡（5%-10%）。

3. 其他系统体征：

   • 肺部听诊偶闻湿啰音（<5%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 中性粒细胞增多：白细胞计数增高，以中性粒细胞为主（80%-90%）。
   • 红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症反应（80%-90%）。

2. 组织病理学检查：

   • 真皮层密集中性粒细胞浸润：伴核碎裂（白细胞碎裂），血管周围浸润显著，但无血管壁坏死（90%-100%）。

3. 影像学检查：

   • 胸部X线或CT：主要用于排除感染或恶性肿瘤（如白血病相关浸润）（50%-70%）。
   • 超声心动图：评估心脏并发症（如罕见的心包炎）（5%-10%）。

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注：临床表现因病因不同而有所差异，经典型（特发性）、恶性肿瘤相关型和药物诱导型的急性发热性嗜中性皮病在症状和体征上可能有所不同。诊断需结合临床表现、实验室检查和组织病理学结果综合判断。