其他特指病因的脂膜炎Other specified Panniculitis

更新时间：2025-06-18 16:05:51

编码EF00.Y

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索引词Panniculitis、其他特指病因的脂膜炎、脂肪萎缩性脂膜炎、踝关节环状萎缩、踝关节环状脂肪萎缩性脂膜炎、儿童期脂肪性脂膜炎、寒冷性脂膜炎、骑士寒冷性脂膜炎、冰棒脂膜炎、人为性脂膜炎、Weber-Christian复发性脂膜炎、嗜中性小叶性脂膜炎、间隔性脂膜炎

缩写OTC-Y、EF00Y

别名特指病因的脂膜炎、其他特指原因的脂膜炎、特殊病因脂膜炎、特定病因脂膜炎、Other-Specified-Cause-Panniculitis、Panniculitis-Other-Specified-Cause

其他特指病因的脂膜炎（EF00.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理活检确诊：
  - 组织学显示小叶性或间隔性脂膜炎，伴混合性炎症细胞浸润（淋巴细胞、巨噬细胞为主），可见脂肪坏死或肉芽肿形成。
- 明确病因证据：
  - 符合以下至少一项特异性病因：
  - 寒冷暴露史（如冰棒脂膜炎的颊部低温接触）。
  - 创伤或人为损伤证据（如反复注射部位结节）。
  - 感染相关标志（如细菌培养阳性、病毒血清学阳性）。
  - 药物诱发证据（用药时间与症状出现明确关联）。
  - 代谢/遗传异常（如α-1-抗胰蛋白酶缺乏实验室证据）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮下结节（直径1-5cm）伴触痛，好发于下肢、臀部或暴露/创伤部位。
  - 皮肤红斑、发热（体温≥37.5℃）、关节痛或疲劳等全身症状。
- 实验室异常：
  - CRP≥10 mg/L或ESR≥20 mm/h。
  - 白细胞计数≥10×10⁹/L（感染相关类型）。
- 影像学支持：
  - 超声/MRI显示皮下脂肪层不均匀结节，排除肿瘤或血管炎。
阈值标准：
- 确诊：必须满足“病理活检确诊”+“明确病因证据”。
- 高度疑诊：若无病理证据，需同时满足：
  - 典型临床表现（皮下结节+发热/关节痛）。
  - 至少一项实验室异常（CRP/ESR升高）及影像学支持。

病理检查：
- 组织活检：
  - 判断逻辑：脂肪小叶坏死、炎细胞浸润（淋巴细胞为主）支持脂膜炎；若见肉芽肿或纤维化提示慢性病程。
影像学检查树：

└─影像学检查
├─超声检查（首选）
│ └─发现低回声结节，边界模糊
└─MRI（复杂病例）
├─T1加权像：等/低信号
└─T2加权像：高信号伴周围水肿
- 超声：快速鉴别结节性质（脂膜炎 vs. 脂肪瘤）。
- MRI：评估深层脂肪受累及排除骨髓炎。
病因筛查检查树：

└─病因筛查
├─感染因素
│ ├─细菌培养（创伤部位/血液）
│ └─病毒血清学（EBV、HBV）
├─代谢评估
│ └─α-1-抗胰蛋白酶水平检测
├─药物排查
│ └─用药史追溯（碘剂、磺胺类等）
└─自身免疫筛查
└─ANA、抗dsDNA抗体（排除SLE相关脂膜炎）

炎症标志物：
- CRP≥10 mg/L：提示活动性炎症，需结合病理判断病因。
- ESR≥20 mm/h：非特异性，但持续升高需警惕合并系统性疾病。
血常规：
- 白细胞≥10×10⁹/L：感染相关脂膜炎（如链球菌感染）可能性高。
代谢检测：
- α-1-抗胰蛋白酶<80 mg/dL：确诊α-1-抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎。
免疫学检查：
- ANA阳性：需进一步排查自身免疫性疾病（如狼疮脂膜炎）。
微生物检测：
- 细菌培养阳性：明确感染性脂膜炎，指导抗生素选择。

参考文献：