其他特指病因的脂膜炎Other specified Panniculitis
更新时间：2025-06-18 16:05:51
关键词
索引词Panniculitis、其他特指病因的脂膜炎、脂肪萎缩性脂膜炎、踝关节环状萎缩、踝关节环状脂肪萎缩性脂膜炎、儿童期脂肪性脂膜炎、寒冷性脂膜炎、骑士寒冷性脂膜炎、冰棒脂膜炎、人为性脂膜炎、Weber-Christian复发性脂膜炎、嗜中性小叶性脂膜炎、间隔性脂膜炎
别名特指病因的脂膜炎、其他特指原因的脂膜炎、特殊病因脂膜炎、特定病因脂膜炎、Other-Specified-Cause-Panniculitis、Panniculitis-Other-Specified-Cause
其他特指病因的脂膜炎（EF00.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理活检确诊：
- 组织学显示小叶性或间隔性脂膜炎，伴混合性炎症细胞浸润（淋巴细胞、巨噬细胞为主），可见脂肪坏死或肉芽肿形成。
- 明确病因证据：
- 符合以下至少一项特异性病因：
- 寒冷暴露史（如冰棒脂膜炎的颊部低温接触）。
- 创伤或人为损伤证据（如反复注射部位结节）。
- 感染相关标志（如细菌培养阳性、病毒血清学阳性）。
- 药物诱发证据（用药时间与症状出现明确关联）。
- 代谢/遗传异常（如α-1-抗胰蛋白酶缺乏实验室证据）。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
- 皮下结节（直径1-5cm）伴触痛，好发于下肢、臀部或暴露/创伤部位。
- 皮肤红斑、发热（体温≥37.5℃）、关节痛或疲劳等全身症状。
- 实验室异常：
- CRP≥10 mg/L或ESR≥20 mm/h。
- 白细胞计数≥10×10⁹/L（感染相关类型）。
- 影像学支持：
- 超声/MRI显示皮下脂肪层不均匀结节，排除肿瘤或血管炎。
- 阈值标准：
- 确诊：必须满足“病理活检确诊”+“明确病因证据”。
- 高度疑诊：若无病理证据，需同时满足：
- 典型临床表现（皮下结节+发热/关节痛）。
- 至少一项实验室异常（CRP/ESR升高）及影像学支持。
二、辅助检查
- 病理检查：
- 组织活检：
- 判断逻辑：脂肪小叶坏死、炎细胞浸润（淋巴细胞为主）支持脂膜炎；若见肉芽肿或纤维化提示慢性病程。
- 影像学检查树：
└─影像学检查
├─超声检查（首选）
│ └─发现低回声结节，边界模糊
└─MRI（复杂病例）
├─T1加权像：等/低信号
└─T2加权像：高信号伴周围水肿
- 超声：快速鉴别结节性质（脂膜炎 vs. 脂肪瘤）。
- MRI：评估深层脂肪受累及排除骨髓炎。
- 病因筛查检查树：
└─病因筛查
├─感染因素
│ ├─细菌培养（创伤部位/血液）
│ └─病毒血清学（EBV、HBV）
├─代谢评估
│ └─α-1-抗胰蛋白酶水平检测
├─药物排查
│ └─用药史追溯（碘剂、磺胺类等）
└─自身免疫筛查
└─ANA、抗dsDNA抗体（排除SLE相关脂膜炎）
三、实验室检查的异常意义
- 炎症标志物：
- CRP≥10 mg/L：提示活动性炎症，需结合病理判断病因。
- ESR≥20 mm/h：非特异性，但持续升高需警惕合并系统性疾病。
- 血常规：
- 白细胞≥10×10⁹/L：感染相关脂膜炎（如链球菌感染）可能性高。
- 代谢检测：
- α-1-抗胰蛋白酶<80 mg/dL：确诊α-1-抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎。
- 免疫学检查：
- ANA阳性：需进一步排查自身免疫性疾病（如狼疮脂膜炎）。
- 微生物检测：
四、总结
- 确诊核心：病理活检联合特异性病因证据（如寒冷暴露、药物史）。
- 辅助检查重点：超声/MRI用于定位和鉴别诊断，病因筛查需覆盖感染、代谢及药物因素。
- 实验室意义：CRP/ESR反映炎症活动，α-1-抗胰蛋白酶检测为关键代谢指标。
参考文献：
- 《中华风湿病学杂志》（2023年脂膜炎诊疗共识）
- 《临床皮肤病学》（第6版）
- 《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）