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脂膜炎Panniculitis

更新时间:2025-05-27 22:52:26
编码EF00
子码范围EF00.0 - EF00.Z

关键词

索引词Panniculitis
同义词Nodular panniculitis、结节性脂膜炎
缩写PL、脂膜炎
别名脂肪层炎症、皮下脂肪层炎症、脂肪组织发炎

脂膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脂膜炎是指以皮下脂肪组织炎症为特征的一组异质性疾病。根据炎症主要发生部位,可分为小叶性脂膜炎和间隔性脂膜炎两大类。按病因是否明确,可进一步分为原发性脂膜炎和继发性脂膜炎。脂膜炎是一组疾病谱广泛的综合征,其亚类划分依据临床特征、合并疾病及病理表现而有所不同。


病因学特征

  1. 免疫因素

    • 脂膜炎可能与免疫系统异常相关,表现为免疫细胞(如T淋巴细胞、巨噬细胞)在脂肪组织中的浸润及炎症介质释放,进而引发局部或系统性炎症反应。此类免疫紊乱可由自身免疫性疾病或遗传易感性导致。
  2. 感染因素

    • 细菌(如结核分枝杆菌、链球菌)、病毒、真菌等病原体感染可通过直接侵袭或免疫介导机制诱发脂膜炎,其中分枝杆菌感染与结节性脂膜炎的关联已被广泛报道。
  3. 代谢障碍

    • α-1-抗胰蛋白酶缺乏可导致蛋白酶活性失衡,引发脂肪组织损伤;高脂血症、脂肪分解异常等代谢紊乱也可能参与疾病发生。
  4. 药物因素

    • 长期使用或突然停用糖皮质激素可能诱发脂膜炎,其他药物(如碘剂、磺胺类)亦有个案报道,其机制可能与脂肪代谢干扰或免疫调节异常有关。
  5. 物理因素

    • 寒冷暴露是新生儿寒冷性脂膜炎的主要诱因,低温导致脂肪结晶及局部缺血性损伤。创伤、手术等机械性损伤亦可直接破坏脂肪组织。
  6. 其他因素

    • 合并内分泌疾病(如甲状腺功能减退)、恶性肿瘤(如淋巴瘤)、自身免疫病(如系统性红斑狼疮)或遗传性疾病(如家族性部分脂肪营养不良)者,脂膜炎发生风险增高。

病理机制

  1. 炎症细胞浸润

    • 以淋巴细胞、巨噬细胞为主的炎症细胞在脂肪小叶或间隔中浸润,释放IL-6、TNF-α等细胞因子,激活炎症级联反应。
  2. 脂肪组织损伤

    • 脂肪细胞膜破裂释放游离脂肪酸,进一步趋化炎症细胞并形成脂质肉芽肿,最终导致脂肪坏死和液化。
  3. 纤维化

    • 慢性炎症促使成纤维细胞活化,胶原沉积替代脂肪组织,形成可触及的硬化性结节或斑块。
  4. 血管病变

    • 微血管内皮损伤引发血栓形成、出血及缺血再灌注损伤,加重局部炎症和脂肪坏死。

临床表现

  1. 皮肤症状

    • 皮下结节:多为直径1-3 cm的疼痛性结节,好发于下肢(间隔性)或躯干(小叶性),部分可自行消退遗留色素沉着或萎缩性瘢痕。
    • 皮肤改变:结节表面可呈红斑或正常肤色,深在性硬结可能伴皮肤凹陷(“橘皮样”外观)。
  2. 全身症状

    • 发热、关节痛、肌痛等非特异性症状多见于系统性受累或合并自身免疫病者。
  3. 内脏受累

    • 罕见情况下,脂肪炎症可累及内脏(如肠系膜、骨髓、肺),表现为腹痛、血细胞减少或肺部浸润影,需警惕恶性肿瘤相关脂膜炎。

参考文献:《中华风湿病学杂志》、《皮肤病学》、《临床免疫学》等相关专业文献。

条目胰酶脂膜炎EF00.0
条目α-1-抗胰蛋白酶缺乏5C5A
条目脂肪皮肤硬化症BD74.2
条目结节性红斑EB31
条目新生儿寒冷性脂膜炎KC22.1
条目其他特指的慢性皮肤型红斑狼疮EB51.Y
条目其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病EE8Y
条目其他特指病因的脂膜炎EF00.Y
条目未特指病因的脂膜炎EF00.Z
条目其他特指的局限性皮肤血管炎EF40.2Y
条目其他特指的痛风,未特指为原发性或继发性FA25.2Y
条目脂膜炎EF00
条目脂肪萎缩或脂肪营养不良EF01
条目某些非炎性皮下脂肪疾病EF02
条目新生儿皮下脂肪疾患KC22
条目其他特指的皮下脂肪组织疾病EF0Y