坏疽性脓皮病Pyoderma gangrenosum
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Pyoderma gangrenosum、坏疽性脓皮病、几何图形崩蚀性溃疡、崩蚀性脓皮病 [possible translation]、崩蚀性脓皮病、坏疽性脓皮病，以病因分类、坏疽性脓皮病，与炎症性肠病有关、坏疽性脓皮病，与血液学疾患有关、坏疽性脓皮病，与炎症性多关节病有关、坏疽性脓皮病，与某种特指的已证实的诱发因素有关、化脓性汗腺炎-坏疽性脓皮病、坏疽性脓皮病，聚合性痤疮和化脓性汗腺炎、PASH[脓皮神经节，聚合性痤疮和化脓性汗腺炎]、坏疽性脓皮病，痤疮和化脓性汗腺炎、坏疽性脓皮病，不伴可证实的诱发因素、按临床分型的坏疽性脓皮病、坏疽性脓皮病，溃疡性、坏疽性脓皮病，经典型、坏疽性脓皮病，大疱型、坏疽性脓皮病，非典型、坏疽性脓皮病，脓疱性、坏疽性脓皮病，非典型性脓疱病、坏疽性脓皮病，浅表型、浅表肉芽肿性脓皮病、慢性浅表性脓皮病、造口旁坏疽性脓皮病、坏疽性皮炎
同义词Phagedenic pyoderma、phagedena geometric
坏疽性脓皮病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
- 突发性疼痛性红斑或结节，迅速发展成边缘隆起、中央坏死的溃疡。
- 溃疡边缘呈紫色，边界不清，中央部出现坏死，边缘不断向四周扩大。
- 组织病理学特征：
- 非特异性炎症反应，可见大量浸润的中性粒细胞和其他炎性细胞。
- 无感染性病原体证据。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 伴随症状：
- 局部皮肤疼痛。
- 皮肤红肿。
- 脓液分泌。
- 坏死组织形成。
- 发热和全身不适感（较少见）。
- 相关疾病史：
- 炎症性肠病（如克罗恩病和溃疡性结肠炎）。
- 血液系统疾病（如慢性髓细胞性白血病）。
- 自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）。
- 代谢性疾病（如糖尿病）。
- 诱发因素：
- 皮肤创伤或手术。
- 特定药物使用后出现PG样病变。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的临床表现和组织病理学特征即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（突发性疼痛性红斑或结节，迅速发展成溃疡）。
- 有明确的相关疾病史或诱发因素。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 皮肤超声：
- 异常意义：评估溃疡深度及炎症程度，辅助排除其他皮肤病。
- MRI：
- 异常意义：详细显示溃疡的范围和深度，有助于鉴别诊断和治疗计划制定。
- 血液学检查：
- 全血细胞计数：
- 异常意义：白细胞增多提示炎症反应。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：ESR和CRP升高提示急性炎症反应。
- 免疫学检查：
- 血清免疫球蛋白水平：
- 异常意义：IgG水平增高提示体液免疫异常。
- 自身抗体检测：
- 异常意义：部分患者可能有自身抗体阳性，但非特异性。
- 微生物学检查：
- 细菌培养：
- 异常意义：排除继发感染。
- 真菌和病毒检测：
- 异常意义：排除其他感染性疾病。
- 病理学检查：
- 皮肤活检：
- 异常意义：通过显微镜下观察，确认非特异性炎症反应和排除其他皮肤病。
三、实验室检查的异常意义
- 组织病理学：
- 非特异性炎症反应：
- 异常意义：大量浸润的中性粒细胞和其他炎性细胞，无感染性病原体证据。
- 血管壁受损：
- 异常意义：微血管栓塞导致缺血和溃疡的发展。
- 血液学检查：
- 白细胞增多：
- 异常意义：提示炎症反应。
- ESR和CRP升高：
- 异常意义：提示急性炎症反应。
- 免疫学检查：
- IgG水平增高：
- 异常意义：提示体液免疫异常。
- 自身抗体阳性：
- 异常意义：提示自身免疫反应，但需结合临床表现综合判断。
- 微生物学检查：
- 细菌培养阴性：
- 异常意义：排除继发感染。
- 真菌和病毒检测阴性：
- 异常意义：排除其他感染性疾病。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和组织病理学特征，结合相关疾病史和诱发因素。
- 辅助检查以影像学（皮肤超声、MRI）、血液学（血常规、ESR、CRP）和免疫学（IgG、自身抗体）为主，帮助排除其他疾病并评估病情严重程度。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联组织病理学结果和免疫学指标。
权威依据：依据多个可靠医学信息源综合整理而成，包括《皮肤病学》、《免疫学》等相关专业书籍和文献。