其他特指的肾系病类（TM1）Other specified Kidney system disorders (TM1)

更新时间：2025-06-19 00:47:14

其他特指的肾系病类（TM1）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

---

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 持续性肾脏损伤证据：
• 尿白蛋白/肌酐比值（ACR）≥30 mg/g 或 24小时尿蛋白定量≥150 mg，持续≥3个月
• 估算肾小球滤过率（eGFR）<60 mL/min/1.73m²，持续≥3个月
• 排除特定病因：
• 排除糖尿病肾病、高血压肾病、原发性肾小球肾炎等已明确定义的肾系疾病

2. 支持条件（临床依据）：

• 典型临床表现：
• 水肿（凹陷性，眼睑/下肢为主）伴尿量减少
• 持续性高血压（收缩压≥140 mmHg或舒张压≥90 mmHg）
• 肋脊角压痛或叩击痛
• 实验室三联征：
• 蛋白尿（ACR≥30 mg/g）
• 血尿（尿畸形红细胞≥3个/HPF）
• 代谢性酸中毒（HCO₃⁻<22 mmol/L）
• 影像学特征：
• 肾脏超声显示皮质回声增强、皮髓质分界不清

3. 阈值标准：

• 符合"必须条件"即可初步诊断
• 确诊需满足：
• 必须条件 + ≥2项支持条件
• 或肾活检显示特异性病理改变（如未分类的肾小球硬化/间质纤维化）

---

二、辅助检查

1. 实验室检查树：

核心检查 ├── 尿液分析（尿常规、ACR、24小时尿蛋白） ├── 肾功能评估（血清肌酐、eGFR、胱抑素C） ├── 电解质与酸碱平衡（血钾、钠、钙、磷、HCO₃⁻） └── 血液学（血常规、铁代谢、PTH） │ ├── 进阶检查 │ ├── 免疫学（ANA、ANCA、抗GBM抗体） │ ├── 感染筛查（HBV、HCV、HIV） │ └── 遗传检测（疑似遗传性肾病时） │ └── 确诊检查 └── 肾活检（光镜/电镜/免疫荧光）

2. 影像学检查树：

首选检查 └── 肾脏超声（评估结构） │ ├── 补充检查 │ ├── CT尿路造影（排除梗阻） │ └── 肾动脉Doppler（评估血流） │ └── 特殊检查 └── DEXA骨密度（肾性骨病评估）

3. 判断逻辑：

• 尿液检查：
• 蛋白尿+血尿→提示肾小球损伤
• 管型尿→定位肾小管间质病变
• eGFR分期：
• G3a（45-59）→早期干预
• G4（15-29）→准备替代治疗
• 影像学：
• 肾脏缩小+皮质变薄→慢性化标志
• 单侧病变→提示血管性或梗阻性病因

---

三、实验室检查的异常意义

1. 蛋白尿（ACR≥30 mg/g）：

• 意义：肾小球滤过屏障损伤标志
• 处理：
• 30-300 mg/g：RAAS抑制剂治疗

• 300 mg/g：加用SGLT2抑制剂

2. eGFR下降（<60 mL/min/1.73m²）：

• 意义：肾功能失代偿核心指标
• 分期管理：
• G3a：控制血压/蛋白尿
• G4：评估替代治疗时机

3. 代谢性酸中毒（HCO₃⁻<22 mmol/L）：

• 意义：肾小管酸化功能障碍
• 处理：口服碳酸氢钠（目标HCO₃⁻≥22 mmol/L）

4. 高磷血症（血磷>4.5 mg/dL）：

• 意义：肾性骨病预警指标
• 处理：磷结合剂+限磷饮食

5. 贫血（Hb<130 g/L男/<120 g/L女）：

• 意义：促红细胞生成素缺乏
• 处理：
• 铁蛋白<100 μg/L→补铁
• TSAT<20%→静脉铁剂

6. 继发性甲旁亢（iPTH>70 pg/mL）：

• 意义：钙磷代谢紊乱
• 处理：活性维生素D类似物

---

四、总结

• 诊断核心：持续性肾脏损伤标志（蛋白尿/eGFR下降）结合排除诊断
• 检查策略：
• 初筛：尿检+肾功能+肾脏超声
• 进阶：免疫学/肾活检（病因不明时）
• 异常值管理：
• 蛋白尿/eGFR→延缓进展治疗
• 电解质紊乱→针对性纠正

参考文献：

1. KDIGO 2012慢性肾脏病评估与管理指南
2. NKF-KDOQI慢性肾脏病贫血管理指南
3. 《中华医学会肾脏病学分会诊疗指南》