摘要
背景：
单心室心脏病的Fontan姑息手术后存活率已显著提高，但长期预后轨迹仍不明确。Fontan结果网络是由美国和加拿大的38个先天性心脏病中心组成的学习型健康网络，旨在解决这一差距。我们报告了在此前瞻性临床登记中招募的首批1121名参与者的基线特征和早期发现。
方法：
我们对2022年8月至2024年8月期间在Fontan结果网络中登记的接受过Fontan姑息手术的个体进行了横断面分析。我们对人口统计学、临床、影像学、手术和药物数据进行了描述性分析，包括总体情况和按年龄组(<12岁、12至<18岁和≥18岁)的分析。
结果：
共招募了1121名参与者(平均年龄16.3±10.2岁；471名[42%]为女性)。低心室发育不良综合征(n=431[38.5%])和右心室主导解剖结构(n=615[54.9%])是最常见的主要心脏诊断，尤其是在较年轻的年龄组中。心外导管是最常见的Fontan术式(n=749[66.8%])。59%的病例(n=662)中观察到典型的Fontan相关不良事件，包括乳糜性胸腔积液(n=108[9.6%])、Fontan血栓形成(n=79[7.1%])和非围手术期中风(n=73[6.5%])。总体而言，41.3%的患者(n=463)有心律失常病史，且随年龄增长而增加。57.5%的患者(n=645)存在获得性合并症，包括哮喘(n=132[12%])和睡眠呼吸暂停(n=103[9%])，合并症负担随年龄增长而增加。抗血栓药物的使用几乎普遍。其他药物的使用随年龄差异较大，包括β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和肺血管扩张剂。34.1%的患者(n=382)被临床诊断为焦虑障碍，其中成人占48.1%(403名成人中的194名)；11.8%的患者(n=132)被处方抗抑郁药物，其中成人占23.6%(403名成人中的95名)，这突显了该人群的心理健康需求。
结论：
Fontan结果网络包含了最大规模的前瞻性、多机构Fontan循环患者数据集之一。这些初步发现表明，协作式学习健康网络有能力推进这一罕见疾病人群的研究和质量改进。
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