J Clin Aesthet Dermatol. 2026;19(6):44–45.
作者: Margaret G. Mercante(文学士);Emily G. Tocco(理学士);Diego R. Dasilva(医学博士)
Mercante女士和Tocco女士就职于弗吉尼亚州夏洛茨维尔市弗吉尼亚大学医学院。Dasilva博士就职于弗吉尼亚州弗吉尼亚海滩市Forefront皮肤科诊所和东弗吉尼亚医学院。
资金支持: 本文未获得任何资金支持。
披露声明: Dasilva博士报告与艾伯维、Arcutis、Dermavant、Galderma、强生、LEO Pharma、礼来、辉瑞、赛诺菲&再生元、UCB和Verrica存在合作关系。Mercante女士和Tocco女士无相关利益冲突。
摘要: 结节病和特应性皮炎(AD)是两种具有不同免疫学特征的慢性炎症性疾病,但在美国黑人群体中,它们在患病率和严重程度上存在重叠的差异。我们报告一例罕见的58岁黑人女性病例,该患者同时患有难治性皮肤结节病和特应性皮炎,表现为面部、头皮和颈部严重的瘙痒性红斑鳞屑性皮损。组织病理学检查显示肉芽肿性炎症。标准的局部和系统治疗无效。开始使用选择性Janus激酶(JAK)抑制剂乌帕替尼后,患者在1个月内症状显著改善,瘙痒评分从最高9分(满分10分)降至1分。此病例强调了JAK抑制在解决传统上被视为不同皮肤病的共同炎症通路方面的治疗潜力,特别是在治疗难治性疾病风险增加的人群中。关键词: 结节病,特应性皮炎,JAK抑制剂,病例报告,种族差异
引言
结节病是一种多系统慢性炎症性疾病,主要累及皮肤和肺部。其特征是肉芽肿性炎症,在美国黑人群体中患病率和严重程度显著更高。这种差异表现为更广泛的多器官受累、更高的住院率以及相比其他种族和民族群体更差的总体预后1,2。同样,特应性皮炎(AD)是一种慢性炎症性皮肤病,以剧烈瘙痒和常伴有疼痛的皮损为特征。AD对黑人和拉丁裔人群的影响尤为严重,这些人群往往经历更严重的疾病表现和相关合并症的负担增加3。
在此,我们报告一例罕见而值得注意的黑人女性病例,该患者同时患有皮肤结节病和AD。患者提供了知情同意和照片授权。尽管疾病负担显著且标准治疗失败,该患者在使用选择性Janus激酶(JAK)抑制剂乌帕替尼后获得了显著的临床改善。此病例为结节病和AD中免疫失调的交集提供了见解,并强调了JAK抑制在复杂难治性疾病的重叠炎症通路中的潜力。
病例描述
一名58岁黑人女性患者,有儿童期起病的AD、肺结节病和高血压病史,因进行性严重瘙痒性皮肤病变6个月就诊。这些红斑鳞屑性斑块、丘疹和斑块主要分布于面部、颈部、头皮、发际线和眼睑,瘙痒峰值数值评定量表(PP-NRS)评分为9/10。
患者曾接受局部皮质类固醇和钙调神经磷酸酶抑制剂(如他克莫司)治疗,但改善甚微。系统性皮质类固醇(泼尼松)可暂时缓解症状,但由于情绪不稳定和疾病复发,不是可持续的解决方案。
从耳后发际线获取的0.1厘米深度碟形活检显示真皮内非干酪样肉芽肿性炎症。在适当的临床背景下,这些发现与AD和皮肤结节病相容。微生物特殊染色呈阴性。实验室检查,包括全血细胞计数、全面代谢面板、感染研究和炎症标志物,均无异常。
鉴于其症状对初始治疗的抵抗性及其疾病的临床重叠,开始使用乌帕替尼15毫克每日一次。患者耐受良好,在1个月随访时,报告症状显著改善。红斑、脱屑和瘙痒几乎完全消退,PP-NRS评分从9/10降至1/10。(图1)
讨论
皮肤结节病和AD的共存较为罕见,但引发了关于不同炎症性疾病之间潜在相互作用的重要问题。尽管目前尚不清楚它们是通过共享的免疫失调通路连接还是代表完全独立的疾病过程,但此患者中它们的同时发生强调了对重叠机制进行进一步研究的必要性。它也凸显了JAK抑制如何被用作阻断不同免疫通路的靶向但全面的方法。
结节病和AD都对黑人患者造成更高的疾病负担,这可能反映了遗传、免疫学和社会环境因素的综合作用。结节病以主要由辅助性T细胞(Th)1型免疫反应驱动的肉芽肿性炎症为特征4。相反,AD涉及Th2型主导的炎症通路,导致白细胞介素(IL)4、IL-13和IL-31等细胞因子的产生增加5。尽管免疫学特征不同,但两种疾病都通过JAK-信号转导和转录激活因子通路介导细胞因子信号传导6,7。
乌帕替尼作为一种选择性JAK抑制剂,靶向多种免疫通路,为管理免疫介导的炎症性疾病提供了新的治疗选择。在此病例中,通过JAK抑制阻断重叠的细胞因子通路提供了显著的临床益处,减少了结节病中Th1驱动的肉芽肿性炎症和AD中Th2介导的炎症。
此病例还强调了考虑将JAK抑制剂作为复杂重叠炎症性疾病的多功能治疗选择的重要性,特别是对于受疾病影响不成比例的少数族裔群体。随着JAK抑制剂越来越多地融入炎症性皮肤病的治疗格局,需要进一步研究以阐明它们在管理结节病和AD等共存疾病方面的长期有效性和安全性。
参考文献
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