摘要
重要性 紫绀型先天性心脏病在美国约0.2%的活产婴儿中发生，若未经治疗具有较高的死亡率，但通过现代外科手术干预，大多数患者能够存活至成年。
观察结果 约80%的紫绀型先天性心脏病由法洛四联症（TOF）、D环型大动脉转位（TGA）和单心室循环的先天性心脏病引起。紫绀型先天性心脏病的幸存者受益于包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生以及电生理学家在内的多学科护理。90%的TOF患者在进行室间隔缺损闭合和右心室流出道修复手术后能够存活超过30年。几乎所有修复后的TOF成年患者都会因肺动脉反流而出现右心室容量负荷过重，到45岁时约20%至45%的患者会发生房性心动过速和心房颤动。对于D环型TGA（主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室），动脉调转手术使患者存活至30岁的比例达到93%至97%。在心房调转手术后，30%至50%的患者在25岁时会出现中度或重度右心室功能障碍；32至40岁术后患者中48%至63%会发生房性心动过速，窦房结功能障碍也很常见。在进行过心房调转手术的成年人中，高达15%的人会在平均30至35岁（标准差6.4岁）时发生心源性猝死。出生时具有供应体循环和肺循环的单心室的婴儿通常接受分阶段的开胸手术干预，通常在新生儿期至6岁期间进行，最终完成Fontan手术，该手术将下腔静脉和上腔静脉连接到肺动脉，使脱氧血液在没有泵血心室的情况下流向肺部。接受Fontan手术的儿童在40至50岁时的存活率为50%至80%，尽管这些患者可能发展为纽约心脏协会III级或IV级心功能（每年每人的发生率为0.35%），并有较高的早期死亡或需要心脏移植的风险（每年每人的发生率为0.36%）。
结论与相关性 通过手术干预，TOF、D环型TGA和单心室患者存活至成年的情况很常见。然而，这些紫绀型先天性心脏病的幸存者面临瓣膜功能障碍、心律失常、心力衰竭和过早死亡的风险。最佳护理涉及包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生以及电生理学家在内的多学科管理。
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