冠状动脉异常起源于主动脉(AAOCA)是一种先天性冠状动脉异常,表现为冠状动脉起源于主动脉根部的异常。AAOCA较为罕见,在普通人群中的估计患病率<1%,但在其他先天性心脏病患者中患病率较高。先进心脏成像技术的日益使用导致这些异常的检出率提高。AAOCA更常见于35岁以下的猝死患者中,通常发生在运动中或运动后不久。尽管许多患者无症状,但与AAOCA相关的症状可能与其他心血管疾病的症状相似,使得准确诊断变得困难[1,2,3]。
一位51岁的患者因运动时心悸和劳力性呼吸困难(NYHA II级)被收治入介入心脏病学科进行进一步诊断。此外,该患者患有慢性阻塞性肺疾病(COPD),并存在多种心血管危险因素,包括长期吸烟史、肥胖、高血压、2型糖尿病和高脂血症。入院时,患者一般状况良好且无症状。心电图、24小时心电图监测和超声心动图检查均显示无异常。射血分数为55%。患者按照Bruce方案进行了运动负荷试验。在试验的第二阶段,最初观察到孤立的室性期前收缩,随后出现室性二联律和逐渐增多的室性成对搏动。因此,试验在7 METs时终止(正常值:10 METs)。在运动试验过程中,患者达到了预测最大心率的84%,血压仅轻微升高至129/65 mmHg。患者未报告心绞痛性胸痛,心电图记录中也未观察到明显的ST段压低。由于在体力运动期间存在室性心律失常,患者接受了冠状动脉造影,结果显示左冠状动脉(LCA)变化不明显,而右冠状动脉起源于左瓦氏窦(图A、B,白色箭头)。由于使用多种导管进行选择性插管未成功,以及冠状动脉造影期间右冠状动脉(RCA)显影不充分,因此进行了冠状动脉CT血管造影(CCTA)。CCTA显示右冠状动脉(AAORCA)异常起源于左主动脉窦,位于左主冠状动脉起源的正前方。RCA近段在其行经主动脉和肺动脉圆锥之间、肺动脉瓣水平处显示轻度狭窄。近段直径较小,平均1.6 mm,而远段RCA约为2.4 mm(管腔直径减少<50%)。除此之外,RCA通畅且无狭窄(图C-F,RCA—白色箭头,LCA—黄色箭头)。
基于CCTA发现的高风险解剖变异,心脏团队将该患者列为手术治疗对象。患者拒绝了建议的心脏外科手术,目前仍在心脏外科门诊随访。起源于左冠状窦的AAORCA被认为是最常见的冠状动脉异常,患病率为0.23-0.3%,在动脉间走行的情况下被视为高风险解剖结构[1]。首选的无创成像方式是CCTA,用于可视化冠状动脉近段的解剖结构并评估关键高风险因素[2]。根据2020年ESC指南,对于有症状且伴有客观记录的应激诱导心肌缺血或存在高风险解剖特征的患者,建议进行手术治疗[3]。
该患者被发现患有高风险冠状动脉异常,但并未表现为典型的心绞痛性胸痛,而是表现为不太典型的运动诱发的室性心律失常。鉴于在运动负荷试验中观察到的心律失常,我们推断患者在体力活动中报告的心悸可能是室性心律失常发作,包括室性心动过速。症状很可能是由RCA的动脉间走行及其在体力活动期间导致的短暂心肌缺血所引起,这构成了手术治疗的指征。AAOCA呈现多种变异,导致不同的临床病程和治疗方法,目前的指南不够具体,因此每个病例都需要个体化处理。
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