肺炎，是肺里面被灌了“水”（点击跳转，了解肺炎相关知识👆👆👆）如果是肺里面被灌了“奶”呢？先别惊奇肺里面的“奶”并非是人们喝的“牛奶”而是一种蛋白沉积物像牛奶一样浓稠导致肺里面被灌了牛奶的原因就是我们今天科普的罕见病“肺泡蛋白沉积症”
肺泡被“牛奶”堵住？
人体肺部的基本单位是数以亿计的肺泡，主要负责吸收氧气，同时排出废气，肺泡细胞不断分泌肺泡表面活性细胞，“巨噬细胞”则充当“清洁工”的角色，不断打扫肺泡表面。
突然有一天，由于各种原因导致：巨噬细胞“罢工了”，不清扫肺泡表面的活性物质了or肺泡细胞“太勤快了”，不断分泌肺泡表面的活性物质
肺表活性物质无法被及时清除，不断堆积，就会导致肺泡蛋白沉积症。
肺泡蛋白沉积症发病率很低，一百万人中可能会出现2-4例，属于呼吸系统的罕见病之一。长期干咳、活动后气促、活动耐力下降是常见的症状。无法根治但可控制“肺泡蛋白沉积症在影像学检查上具有明显的特征，结合患者症状、病理结果即可实现确诊。”刘杰主任表示，首先要明确诊断，判断类型和病因，对疾病的严重程度进行综合评估，为患者制定个性化治疗方案，“目前，肺泡蛋白沉积症还没有根治手段，只能结合患者实际情况进行定期治疗，达到长期控制的效果。”
洗肺，全称是全肺灌洗治疗，是肺泡蛋白沉积症治疗的主要手段之一，通过定期清除沉积于肺泡内的“牛奶”，改善患者的弥散功能，使症状得到暂时缓解。
随着医学界对于肺泡蛋白沉积症发病机制不断深入研究，对于全肺灌洗疗效不佳或者非自身免疫性肺泡蛋白沉积症的患者而言，药物治疗为他们带来了新的福音。
刘杰主任介绍，肺泡蛋白沉积症患者通过雾化吸入GM-CSF，可以很好地改善临床症状，而且症状缓解期更长，患者不再需要频繁地进行全肺灌洗。
从全肺灌洗到靶向药物治疗，肺泡蛋白沉积症的治疗手段日益丰富，患者得以重获新生。虽然目前尚无法彻底根治，但通过规范治疗和定期随访，患者能够实现病情的长期控制，显著改善生活质量。
（文/广州医科大学附属第一医院）
