烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，世界上第一例烟雾病发生在日本，后来法国最早对烟雾病进行总结和归纳，日本、朝鲜、韩国、中国多发，发病率在0.07%—1‰，其中缺血性烟雾病占63.4%，出血性烟雾病占21.6%。烟雾病病因不明，内科治疗效果不好，无法应用血管介入治疗，所以临床上有很高的误诊率，会导致严重的后果。暨南大学附属第一医院（广州华侨医院）神经外科采用目前世界上最新进的治疗技术——颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥术，结合颞肌贴敷和硬脑膜翻转贴敷两个间接搭桥术治疗烟雾病，取得了良好的临床效果。
暨南大学附属第一医院神经外科王向宇主任，杜天明副主任医师在接受家庭医生在线等媒体采访时指出，烟雾病病因不明，内科治疗效果不好，严重致残致死，烟雾病发作时由于脑缺血发作产生头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死，或出现脑出血。有家长反映自己的孩子是在“吃面条”的时候发病的，或患儿常常因为哭闹或激动出现昏厥，或是学习成绩下降明显，或是一侧肢体活动无力减少。有些成年患者则会在吹奏乐器时头昏加重或肢体无力，或是不知不觉中出现明显记忆力、计算力下降，有些患者常表现为麻将或扑克牌技也不断下降而不明白就里；或是出现脑出血、脑梗塞等症状表现。烟雾病同样可以引起严重的脑出血性卒中和脑缺血性卒中，甚至导致猝死。在我国，烟雾病多发于10~14岁和40岁左右的人群，并且成人的发病率明显高于儿童，男性多于女性。
王向宇主任（左1）、杜天明副主任医师（右2）、烟雾病患者（左2）
烟雾病的血管异常和异常血管生成
发生烟雾病时，脑内主要血管（双侧颈内动脉和大脑前、中动脉和后动脉）因各种不明确原因（如遗传、感染、血管炎、青少年动脉粥样硬化、放射治疗等）变得狭窄甚至阻塞，导致脑缺血。大脑为了拯救因缺血逐渐枯萎的神经元，就会从已经变狭窄的大血管上生出小血管来缓解缺血状况，这些小血管交叉成网状，做数字剪影血管造影（DSA）检查，会发现像吸烟时喷出的烟雾状血管网，日本学者取名为moyamoya disease，译名为“烟雾病”。当脑缺血发生到一定的程度，脑外的血管就会与脑内的血管建立联系、发生沟通，由脑外的血管代偿供应脑内的血量需求。
烟雾病的两种临床表现症型
烟雾病主要发生缺血性和出血性两组症状，或是缺血和出血同时存在。一方面，当原来的的大血管变窄或堵塞，补救用的脑外血管沟通建立不完备，神经元就会受到缺血的威胁。脑缺血早期一般表现为头昏/头晕，眼花，单侧肢体无力、麻木，口角歪斜，精神不济，记忆力减退等。儿童患者的症状则以脑缺血为主，长期脑缺血可导致智力发育迟缓。而吃面条、哭闹、吹奏乐器引起发病，原因亦在于这些情况下血液中的二氧化碳排出过多，使原本狭窄的脑血管进一步收缩，加重了脑缺血。
为什么儿童以脑缺血症状为主呢？王向宇主任指出，由于儿童身体发育快，尤其是脑部组织发育快，需要大量的血液供应，所以当发生烟雾病的时候，就更容易发生缺血情况。
出血性烟雾病，由于新生的烟雾状小血管壁的结构不健全，甚至存在动脉瘤，容易破裂出血，引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性患者更容易出现脑出血，突发剧烈头痛、继之昏迷和肢体瘫痪是常见症状。脑出血损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫，继发脑积水，致患者残废或死亡。大量出血时可导致死亡，因此，应立即送院抢救。
烟雾病治疗要及时，华侨医院神经外科直接、间接搭桥术取得良好效果
虽然DSA可以准确诊断烟雾病，但是由于患者家属对烟雾病不认识不知晓，医生对烟雾病认识也不够，所以临床上出现很多头晕、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。王向宇主任指出，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，内科治疗5—7年的临床治愈只有20%左右，65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害越来越大。所以，及早发现及时治疗十分重要。
烟雾病临床分为六期，轻型烟雾病患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。而临床上的烟雾病患者都是在Ⅲ期或Ⅳ期才发现，由于该病的病因未明，药物治疗效果不佳，绝大多数患者逐步发展且严重，此时需要通过手术进行血管重建。
烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑脑缺血和脑出血的风险。脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。
直接血管搭桥手术（直接搭桥术）是将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支。该手术可以有效改善脑内供血，相对间接侧支循环术更及时更可靠。但是血管吻合对手术技巧要求较高，尤其是儿科患者，他们的脑血管更细更脆弱，血管吻合的难度更高。
间接血管搭桥手术（间接搭桥术）是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法操作上比前者简单易行，风险较小，但不如前者见效快。具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。另外治疗时机也很重要，在病情稳定期进行手术才能达到最好的效果。
烟雾病手术治疗时机及手术过程评估
暨南大学附属第一医院神经外科到目前已经进行了18例烟雾病手术治疗，都取得了非常好的临床效果。王向宇主任说，烟雾病的手术要根据具体的症型来安排手术时间和手术范围。
王向宇主任说，出血性烟雾病患者，手术前期要先进行脑部血液的引流，清除脑部淤血，然后再进行血管搭桥手术，手术时机选择也有要求：如果是脑出血患者，手术治疗应该选择在脑出血后3—6个月进行；如果患者是脑缺血，发生大面积脑梗塞症状，血管搭桥要3个月以后才能进行；有些患者发生小面积脑梗塞，但是病人情况一天天恶化，此时就要马上做手术，防止病人情况继续恶化，所以手术的时机选择要根据具体的临床情况和患者的症状表现选择，出现严重症状的患者都要马上进行手术。
同时，在搭桥手术的时候，究竟是搭一条，两条还是三条呢？这个也要做好术前评估。王向宇主任说，搭桥数量要根据患者脑部受体血管的情况进行评估，王向宇主任介绍说，如果脑部受体血管＜1mm，搭桥吻合成功率为60%—70%，1mm—1.5mm血管，搭桥吻合成功率在80%—90%，1.5mm以上的受体血管，搭桥吻合成功率在100%。
烟雾病的搭桥手术治疗效果和预后如何？
烟雾病通常要经过两次手术，左右两侧烟雾病灶要经过两次手术分别进行搭桥治疗，王向宇主任介绍说，通过和上海华山医院以及北京宣武医院、天坛医院等专家的交流得出，烟雾病的长期外科有效率会达到80%—85%，术后病人病情不再加重，大部分患者症状都会全部消失，病人生活基本上能自理。术后患者要注意用脑习惯和体力劳动、脑力劳动的选择，患者不要从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。
附手术图：
图示一、手术切口设计
图示二、术中吻合成功的血管
图示三、术前DSA发现左侧大脑中动脉闭塞
图示四、血管吻合术后DSA检查发现吻合血管通畅，对大脑中动脉供血良好
王向宇主任简介：
神经外科主任、教授、主任医师。医学博士。硕士生导师。日本香川医科大学留学。上海中欧国际工商学院医院管理文凭班毕业。中华神经外科学会全国中青年委员。卫生部脑卒中筛查与防治工程全国中青年委员。
擅长显微神经外科和颅底外科手术。开展脑干占位手术（包括中脑、脑桥、延髓）；开展侧脑室、三脑室、松果体区、四脑室病变手术；开展丘脑、基底节和胼胝体占位手术。开展颅脑各部位锁孔手术。开展前、中、后颅底手术；开展脊髓内外、椎管内外手术；开展手术治疗脑动脉瘤和脑动静脉畸形；开展手术治疗颃固性癫痫、痉挛性斜颈、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛；开展颈动脉狭窄、烟雾病手术治疗；开展颅颈交界畸形手术治疗。熟练抢救重型颅脑外伤疾病,对长期昏迷患者的评估和治疗较有经验。熟悉神经外科先天性疾病和小儿神经外科疾病的治疗。
杜天明教授介绍：
神经外科副主任医师、医学硕士、硕士生导师。擅长颅脑外伤、各种脑部肿瘤、脑血管病、脊髓肿瘤、颈椎病、椎间盘突出及其它神经外科常见疾病的诊断和治疗，尤其擅长脑血管病（动脉瘤、动静脉畸形等出血性脑血管病和颈动脉狭窄等缺血性脑血管病）的血管内治疗（即神经介入治疗）和手术治疗。在国内核心期刊发表论文十余篇。
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