提及系统性红斑狼疮，可能很多人都不了解。然而，这种疾病并不罕见。据流行病学数据，系统性红斑狼疮的全球患病率约为（12～39）/10万，中国患病率高达（30.13～70.41）/10万。广东省第二人民医院风湿免疫科主任李天旺教授介绍，“我国系统性红斑狼疮有三个典型的特点，一是发病率比国外高；二是发病年龄更早；三是病情更为严重；给患者个人及家庭带来巨大的痛苦和沉重的经济负担，严重影响生活质量。”
广东省第二人民医院风湿免疫科主任李天旺教授
系统性红斑狼疮以育龄女性多见
芳芳（化名）就是患者中具有代表性的一位。14年前，22岁的芳芳从财经类大学毕业，凭借优异的成绩已经被保送研究生，前途本是一片光明，但是，忽如其来的低烧却折磨了她三个多月，辗转多家医院后，芳芳最终被确诊为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）。从刚被确诊时的四肢乏力、发烧，到狼疮性肾炎、肝功能受损、心力衰竭、高血压，直至后来股骨头坏死、视力减退、行动不便，芳芳变得越来越虚弱，正值而立之年的她犹如风中残烛。
14年的时间，3次严重的疾病进展和多次的复发，使她的生活局限在医院和家的两点一线。在我国，还有上百万和芳芳同样命运的系统性红斑狼疮患者，正在饱受疾病折磨。
李天旺主任介绍，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，好发于15~45岁年龄段女性，可导致肾脏、心血管、呼吸、神经、消化系统、血液系统、眼部等多器官、系统的损伤，并显著增加患者的死亡风险。
“系统性红斑狼疮患者的死亡率是正常同龄人的3倍，死于感染风险增加5倍，死于肾脏疾病风险增加8倍，其中，感染、肾脏受累是中国系统性红斑狼疮患者主要死亡原因之一。据相关数据统计，约40%的系统性红斑狼疮患者在第1年出现器官损害，50%的患者发病5年内发生永久性器官损害。”
每位患者的首发症状存在较大差异
那么，系统性红斑狼疮有什么典型症状呢？李天旺主任说，系统性红斑狼疮的临床表现多种多样、错综复杂，每个患者首发症状可能都不一样，例如发烧、肾炎、皮疹、脱发、口腔溃疡、关节痛等，没有任何一个表现是所有病人都有的。
“有一些患者突然掉头发多了、皮肤出现皮疹，脸上出现蝶形红斑，关节肿痛等，这都可能是一些信号；还有个别患者缺乏上述相对典型的临床症状，甚至可表现为精神方面的改变，原本很温柔的人变得易怒，喜欢骂人；或者是睡眠节律改变，也有可能是一种信号。”
李天旺主任提醒，系统性红斑狼疮累及系统的症状相当隐晦，有一些甚至会和其他疾病混淆。“一些患者以肚子痛为首发表现，在消化科查了很久也找不到原因。还有一些患者无缘无故出现严重肚子痛、恶心、呕吐，被误以为是急性阑尾炎、胰腺炎等。如果没有经验的医生有可能会误诊。”
所以，当出现不明原因的发热、皮疹、口腔溃疡、骨关节痛等或出现多系统损害表现时，应及时到正规医院的风湿科寻求专业医生的诊治。
近60%患者的病情仍会复发
及早发现疾病，在早期开始积极治疗，对病情控制至关重要。在治疗方案的选择上，李天旺主任介绍，系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解疾病症状或维持低疾病活动，减少疾病复发，同时减少药物的毒副作用，从而减轻组织器官的累积损伤，提高患者的生存质量。目前治疗该疾病的药物有糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和去年中国刚批准上市的生物制剂等。
“在以往的常规治疗方案中，多用糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂。患者在接受治疗的同时，也不可避免地面临药物副作用的影响。例如，长期使用激素，患者的外貌会发生改变，出现虚胖、满月脸、水牛背、长胡须、长痤疮等，也会造成一定的心理负担。还有，由于疾病反复复发和药物长期治疗的副作用，也会对器官造成损伤以及出现并发症，这种情况患者往往不能正常工作，需住院治疗，治疗负担显著增加。目前，近60%的系统性红斑狼疮患者仍会出现持续活动或者疾病反复复发，超过50%的患者发生器官损害。”
2019年7月，全球首个获批用于治疗系统性红斑狼疮的生物制剂贝利尤单抗在中国获批上市。贝利尤单抗靶向作用系统性红斑狼疮致病关键——B细胞通路，抑制B细胞过度增殖分化，诱导自身反应性B细胞凋亡，从而减少血清中的自身抗体，达到治疗系统性红斑狼疮的目的。
公益援助项目助力患者规范治疗
尽管系统性红斑狼疮是慢性病，但长期治疗患者经济负担较重，在伴有脏器损害（如狼疮肾炎等）、疾病反复复发、疾病高活动以及长病程的狼疮患者中支出更惊人。在中国，2018年对上海红斑狼疮患者的调研发现，由于每个人的疾病并发症不同，系统性红斑狼疮患者每年直接医疗支出是3.4±7.3万元。此外，系统性红斑狼疮患者的间接医疗支出也达到0.9±2.8万元。
为惠及更多的中国SLE患者，在贝利尤单抗上市后，GSK携手中国初级卫生保健基金会发起了“蓓丽新生”系统性红斑狼疮患者公益援助项目，帮助因病致贫、因病返贫的患者获得长期规范治疗，减轻经济压力，提高生活质量。项目第一期计划覆盖20个城市的100家医院。
芳芳便是该项目的获益者之一。由于参加了“蓓丽新生”公益项目，芳芳在进行了4次贝利尤单抗注射之后，从第5次到第8次的贝利尤单抗费用将全部由公益项目负担。
李天旺主任表示，“公益援助项目为那些经济困难又亟需靶向生物制剂治疗的患者提供了长期规范治疗的机会，我们希望在该项目的带动下，使更多患者认识到长期规范治疗对长久生存和高质量生活带来的获益。”
知多D：
系统性红斑狼疮患者可以怀孕生子吗？
由于系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，正处于生育的黄金期，不少患者担心怀孕生子的问题。李天旺主任说，是否可以怀孕生子，需要看疾病的控制情况。
“如果疾病控制不好，专业医生是不建议怀孕生子的，因为怀孕期间性激素水平的变化容易使系统性红斑狼疮复发和进展，无论对母体和胎儿都有不好的影响，还容易流产或死胎。当然，还有些疾病控制稳定的患者，在专业医生的指导下，并且坚持规范治疗的情况下，也能够顺利怀孕生子，圆一个母亲梦。”
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