获得性维生素E缺乏性贫血Acquired vitamin E deficiency anaemia

更新时间：2025-05-27 22:54:47

获得性维生素E缺乏性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性维生素E缺乏性贫血是一种由于长期维生素E摄入不足或吸收障碍导致的溶血性贫血。维生素E作为脂溶性抗氧化剂，通过中和自由基保护红细胞膜脂质免受氧化损伤。其缺乏会导致红细胞膜稳定性下降，加速溶血过程。该病多见于早产儿、极低出生体重儿（出生体重<1500g）以及存在慢性脂肪吸收障碍的个体。

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病因学特征

1. 高危人群特征：

   • 早产及极低出生体重：胎儿维生素E储备主要在妊娠后期通过胎盘累积，早产儿因提前出生导致储备不足。极低出生体重儿肠道发育不成熟，对脂肪及脂溶性维生素吸收能力低下。

2. 后天获得性因素：

   • 吸收障碍：慢性肠道疾病（如克罗恩病、乳糜泻）、胆道闭锁/胆汁淤积症及胰腺外分泌功能不全（如囊性纤维化）可显著影响维生素E吸收。
   • 长期营养失衡：包括极低脂饮食、完全肠外营养未补充维生素E等。

3. 代谢与需求异常：

   • 继发性代谢缺陷：获得性无β脂蛋白血症（如ABL症候群）可导致维生素E运输障碍。
   • 病理性需求增加：慢性溶血性疾病、长期氧化应激状态（如重度烧伤）可能增加维生素E消耗。

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病理机制

1. 红细胞氧化损伤：

   • 维生素E缺乏使红细胞膜多不饱和脂肪酸暴露于自由基攻击，导致膜脂质过氧化，形成Heinz小体样包涵体，最终引发血管内溶血。

2. 网状内皮系统清除加速：

   • 氧化损伤的红细胞膜表面抗原暴露，被脾脏巨噬细胞识别并吞噬，导致血管外溶血。

3. 继发性神经损伤：

   • 维生素E缺乏超过6-12个月可能累及后索神经束，引发深感觉障碍和共济失调，但此类神经病变更常见于先天性缺乏（如家族性维生素E缺乏症）。

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临床表现

1. 核心特征：

   • 溶血表现：苍白、黄疸、茶色尿；实验室检查显示血红蛋白降低、网织红细胞增多、结合珠蛋白下降，外周血涂片可见棘红细胞（acanthocytes）。

2. 伴随症状：

   • 吸收障碍相关表现：脂肪泻、生长发育迟滞（见于儿童）、低胆固醇血症等原发病特征。
   • 神经系统表现：病程较长者可出现腱反射减退、振动觉减弱，但典型脊髓小脑变性仅见于遗传性缺乏。

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