血小板减少症Thrombocytopenia
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
同义词low platelet count、low platelets、decreased platelets、platelet dysfunction NOS、血小板功能障碍NOS、血小板减少、低血小板 [possible translation]、血小板减少 [possible translation]
别名特发性血小板减少性紫癜、Idiopathic-Thrombocytopenic-Purpura、ITP、出血性疾病、Hemorrhagic-Disease
血小板减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 血小板计数降低：成人血小板计数低于100×10^9/L，儿童血小板计数低于150×10^9/L。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤瘀点和瘀斑。
- 鼻衄和牙龈出血。
- 月经过多。
- 疲劳无力。
- 关节疼痛（较少见）。
- 体征：
- 皮肤黏膜瘀点和瘀斑。
- 鼻腔及口腔黏膜出血。
- 牙龈出血。
- 消化道出血（较少见）。
- 脾脏肿大（较少见）。
- 流行病学史：
- 有药物使用史（如磺胺类、氯霉素等）。
- 有自身免疫性疾病史（如系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜等）。
- 有骨髓疾病史（如再生障碍性贫血、急性白血病等）。
- 有脾功能亢进相关疾病史（如肝硬化、门脉高压等）。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的血小板计数降低即可初步诊断为血小板减少症。
- 若无明确病因，需结合以下支持条件进行综合判断：
- 典型临床表现（至少一项）。
- 体征（至少一项）。
- 流行病学史（至少一项）。
二、辅助检查
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血液检查：
- 血常规：评估血小板计数、白细胞计数、红细胞计数及其相关参数。
- 凝血功能检查：包括PT（凝血酶原时间）、APTT（活化部分凝血活酶时间）、INR（国际标准化比值）等，评估凝血机制是否受损。
- 网织血小板计数：评估骨髓生成血小板的能力。
- 血小板抗体检测：检测血小板特异性抗体，适用于怀疑免疫介导型血小板减少症的情况。
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骨髓穿刺/活检：
- 巨核细胞数目及形态改变：评估骨髓造血功能是否正常，巨核细胞的数量和成熟度对于诊断具有重要意义。
- 骨髓病理学检查：排除其他骨髓疾病（如再生障碍性贫血、急性白血病等）。
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影像学检查：
- 腹部超声：评估脾脏大小和结构，判断是否存在脾功能亢进。
- CT或MRI：进一步评估脾脏和其他腹腔器官的情况，必要时进行。
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其他检查：
- 病毒学检查：如HIV、EB病毒等，排除病毒感染引起的血小板减少。
- 自身免疫性疾病相关检查：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等，排除自身免疫性疾病。
三、实验室检查的异常意义
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血常规：
- 血小板计数降低：直接反映血小板数量减少，是血小板减少症的主要指标。
- 白细胞和红细胞计数异常：提示可能伴有其他血液系统疾病。
- 网织血小板计数降低：提示骨髓生成血小板能力下降。
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凝血功能检查：
- PT、APTT延长：提示凝血机制受损，可能伴有凝血因子缺乏或其他凝血功能障碍。
- INR升高：提示凝血酶原时间延长，常见于肝脏疾病或维生素K缺乏。
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血小板抗体检测：
- 血小板特异性抗体阳性：提示存在免疫介导的血小板破坏，常见于特发性血小板减少性紫癜（ITP）。
- 药物诱导的抗体阳性：提示药物相关的免疫反应导致血小板减少。
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骨髓穿刺/活检：
- 巨核细胞数目减少：提示骨髓生成血小板的能力下降。
- 巨核细胞成熟障碍：提示骨髓中巨核细胞分化受阻，常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
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病毒学检查：
- HIV、EB病毒等阳性：提示病毒感染可能是血小板减少的原因之一。
- 病毒载量升高：提示病毒活动性感染，需要进一步治疗。
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自身免疫性疾病相关检查：
- ANA、ds-DNA抗体阳性：提示可能存在自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮。
- 其他自身抗体阳性：提示多种自身免疫性疾病的可能性，需要综合评估。
四、总结
- 确诊核心依赖于血小板计数的显著降低，结合典型的临床表现和流行病学史。
- 辅助检查以血液检查、骨髓穿刺/活检和影像学检查为主，帮助确定血小板减少的具体原因。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血小板计数、凝血功能、巨核细胞状态以及免疫和病毒感染等因素。
权威依据：《中华儿科杂志》、《新生儿血小板减少症》等相关专业文献资料。