支气管结构发育异常Structural developmental anomalies of bronchi

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码LA74

子码范围LA74.0 - LA74.Z

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA70 - LA7Z 呼吸系统结构发育异常

LA74 支气管结构发育异常

关键词

索引词Structural developmental anomalies of bronchi

同义词Malformations of bronchi、malformation of bronchus NOS、bronchi deformity、bronchial anomaly NOS、bronchial deformity、congenital anomaly of bronchus、congenital bronchial deformity、Congenital malformation NOS of bronchus、支气管畸形NOS、支气管畸形、支气管异常NOS、先天性支气管异常、先天性支气管畸形、先天性支气管畸形NOS

缩写BDA

别名先天性支气管缺失、支气管缺失、先天性支气管囊肿、支气管囊肿、气管支气管分支异常、Williams-Campbell综合征、威廉-坎贝尔综合征、先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、支气管憩室、先天性支气管憩室、先天性胆管支气管瘘、先天性支气管胆瘘、支气管肺前肠畸形、BPFM

支气管结构发育异常 (LA74) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

咳嗽：
- 持续性或阵发性咳嗽，尤其是在夜间或活动后加剧（70%-90%）。
呼吸困难：
- 由于气道阻塞或狭窄，患者常出现呼吸困难，特别是在活动时更为明显（高，80%-95%）。
喘鸣：
- 部分亚型（如支气管软化症）患者在呼气时可能出现喘鸣声（常见，60%-80%）。

其他可能症状

反复呼吸道感染：
- 容易发生细菌或病毒感染，导致反复的肺炎或支气管炎（50%-70%）。
呕吐：
- 剧烈咳嗽可能引发呕吐（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

呼吸急促：
- 呼吸频率增快，特别是在婴儿和儿童中（高，80%-95%）。
喘息音：
- 听诊时可闻及呼气相为主的哮鸣音（高，70%-90%）。
肺部听诊异常：
- 肺部听诊可发现湿啰音或干啰音（高，70%-90%）。

非典型体征

发绀：
- 严重病例因低氧血症可出现皮肤和黏膜青紫（较少见，10%-20%）。
胸廓畸形：
- 长期严重气道阻塞可能导致胸廓形态异常（罕见，5%-10%）。
生长发育迟缓：
- 在婴儿和儿童中，慢性缺氧可能影响生长发育（较低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

影像学表现
- 胸部X线检查：
  - 显示肺部透亮度不均、局部肺气肿等非特异性表现（高，80%-95%）。
- 高分辨率CT (HRCT)：
  - 可清晰显示支气管发育异常的具体类型（如支气管闭锁可见远端黏液嵌塞，软化症可见气道塌陷）（高，80%-95%）。
- 支气管闭锁特征：
  - 支气管截断伴黏液嵌塞，远端支气管扩张及周围肺组织气肿（高，70%-90%）。
实验室检查
- 血常规：
  - 合并感染时白细胞计数可能升高（中，50%-70%）。
- 痰培养：
  - 感染期间若获取合格痰标本，可辅助病原学诊断（中，50%-70%）。
- 免疫功能检查：
  - 仅需用于排除合并免疫缺陷的情况（较低，10%-20%）。

参考文献：

《中华儿科杂志》
《美国胸科杂志》
《欧洲呼吸杂志》

以上内容基于现有医学文献和临床资料整理而成，详细解释了支气管结构发育异常的核心症状与体征、实验室及影像学特征。