共同房室交接处伴房室间隔缺损Common atrioventricular junction with atrioventricular septal defect
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关键词
索引词Common atrioventricular junction with atrioventricular septal defect
同义词atrioventricular septal defect、atrioventricular septal defect and common atrioventricular junction、AVSD - [atrioventricular septal defect]、atrioventricular canal defect、atrioventricular canal type ventricular septal defect、atrioventricular septum defect、AVC - [atrioventricular canal]、persistent atrioventricular canal、persistent ostium atrioventriculare commune、atrioventricular ostium imperfect closure、ostium atrioventriculare commune、房室间隔缺损、房室间隔缺损及共同房室交界、AVSD[房室间隔缺损]、房室通道缺损、房室通道型室间隔缺损、房室隔缺损、AVC[房室通道]、永存房室通道、永存共同房室口、房室口不完全闭合、共同房室口
别名房室交界处缺损、心房心室间隔缺损、心房心室交接处缺损、共同房室瓣缺损、房室连接部缺损
共同房室交接处伴房室间隔缺损 (LA87.4) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
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呼吸困难：
- 婴幼儿期可能出现喂养困难、生长迟缓及呼吸急促，特别是在活动后或哭闹时更为明显。这种情况在新生儿和婴儿中较为常见（高，70%-90%）。
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易疲劳：
- 患儿可能表现出体力活动耐受力下降，容易感到疲倦，尤其是在进行体力活动后（常见，50%-70%）。
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反复呼吸道感染：
- 由于心脏结构异常导致的肺循环血流量增加，患者可能会频繁出现呼吸道感染，如肺炎或支气管炎（常见，40%-60%）。
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发绀：
- 在严重情况下，特别是当存在右向左分流（如合并肺动脉高压或艾森门格综合征）时，患儿可能出现口唇、指甲床等部位的发绀（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
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心脏杂音：
- 胸骨左缘第3-4肋间收缩期杂音：通常为粗糙且响亮的全收缩期杂音，伴有震颤，这是最常见的体征之一（高，80%-90%）。
- 舒张期杂音：部分患者可闻及心尖部舒张期杂音，提示二尖瓣反流（中，30%-50%）。
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心脏扩大：
- 心脏边界向左下扩大，心尖搏动增强并向左下移位（高，70%-80%）。
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肺动脉高压：
- 长期的容量负荷过重可能导致肺动脉高压形成，表现为肺动脉瓣区舒张期递减型杂音（Graham Steell杂音）（中，20%-40%）。
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心力衰竭：
- 重症患者可能出现充血性心力衰竭的症状，如肝大、水肿、颈静脉怒张等（少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
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超声心动图：
- 二维超声心动图：显示房间隔和/或心室间隔的缺损，以及房室瓣的异常（检出率：约95%-100%）。
- 多普勒超声心动图：可以评估血流动力学变化，如左向右分流的程度及肺动脉压力（检出率：约90%-95%）。
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心电图：
- 右心室肥厚：表现为右心室肥大的心电图改变（检出率：约70%-80%）。
- 双侧心室肥厚：在某些情况下，可能同时出现双侧心室肥厚的心电图表现（检出率：约30%-50%）。
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胸部X线：
- 心脏扩大：显示心脏边界向左下扩大，肺动脉段突出（检出率：约80%-90%）。
- 肺血增多：可见肺纹理增粗，表示肺循环血流量增加（检出率：约70%-80%）。
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心脏磁共振成像（MRI）：
- 可以提供更详细的解剖结构信息，有助于评估复杂畸形的情况（检出率：约90%-95%）。
综上所述，共同房室交接处伴房室间隔缺损的核心症状和体征主要包括呼吸困难、易疲劳、反复呼吸道感染、心脏杂音、心脏扩大、肺动脉高压和心力衰竭等。这些症状和体征的出现几率根据病情严重程度而有所不同。实验室和影像学检查对于确诊和评估病情具有重要意义。