先天性食管扩张Congenital dilatation of oesophagus
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Congenital dilatation of oesophagus、先天性食管扩张、先天性巨食管症
同义词congenital megaoesophagus、congenital megaloesophagus、congenital oesophageal dilatation
先天性食管扩张 (LB12.5) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 吞咽困难：
- 患者常表现为进行性吞咽困难，尤其是在进食固体食物时更为明显。这是由于食管全段或局部的异常扩大导致食管功能障碍（70%-90%）。
- 胸痛：
- 食管扩张和炎症可能导致胸骨后疼痛或不适（50%-70%）。
- 反流症状：
- 由于食管运动功能障碍导致食管内容物滞留，可能出现未消化食物反流，而非胃酸反流（40%-60%）。
- 体重下降：
- 长期吞咽困难可能导致营养不良和体重下降（30%-50%）。
- 呼吸道症状：
- 严重的食管扩张可能导致食物误吸入气管，引起咳嗽、呼吸困难或反复肺部感染（20%-30%）。
其他可能症状
- 口涎增多：
- 早期可能仅表现为咽喉不适和口涎增多（10%-20%）。
- 恶心和呕吐：
- 尤其在进食后，可能会出现恶心和呕吐（20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 食管扩张：
- 吞钡检查可见食管全段或局限性扩张（80%-90%）。食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑（70%-80%）。
- 食管蠕动减弱：
- 食管动力学检查显示食管蠕动功能减弱或消失（70%-80%）。
- 食管憩室：
- 局限性扩张可形成食管憩室，多突出于后壁（50%-70%）。
非典型体征
- 食管周围组织炎症：
- 有时可见食管周围组织慢性炎症，如淋巴结肿大等（10%-20%）。
- 并发症相关体征：
- 继发性感染：长期存在食管扩张可能导致食管炎或其他感染（10%-15%）。
- 食管溃疡：食管黏膜受刺激可能导致溃疡形成（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- X线钡餐造影：
- 显示食管扩张和狭窄，食管末端呈鸟嘴状改变（90%-95%）。
- 食管测压：
- 食管测压检查显示食管蠕动功能减弱或消失，食管下端括约肌（LES）不能有效松弛（70%-80%）。
- 内镜检查：
- 内镜下可见食管扩张、黏膜充血、水肿，甚至溃疡形成（70%-80%）。
- CT扫描：
- CT扫描可以进一步评估食管扩张的程度及是否存在憩室（70%-80%）。
- 食管pH监测：
- 由于反流主要为食物而非胃酸，pH监测可能不敏感（适用性有限，30%-40%）。
注：临床表现因个体差异而异，上述数据基于现有文献和临床观察。具体诊断需结合患者的详细病史、体格检查及辅助检查结果。