先天性食管扩张Congenital dilatation of oesophagus

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先天性食管扩张 (LB12.5) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 吞咽困难：

   • 患者常表现为进行性吞咽困难，尤其是在进食固体食物时更为明显。这是由于食管全段或局部的异常扩大导致食管功能障碍（70%-90%）。

2. 胸痛：

   • 食管扩张和炎症可能导致胸骨后疼痛或不适（50%-70%）。

3. 反流症状：

   • 由于食管运动功能障碍导致食管内容物滞留，可能出现未消化食物反流，而非胃酸反流（40%-60%）。

4. 体重下降：

   • 长期吞咽困难可能导致营养不良和体重下降（30%-50%）。

5. 呼吸道症状：

   • 严重的食管扩张可能导致食物误吸入气管，引起咳嗽、呼吸困难或反复肺部感染（20%-30%）。

其他可能症状

1. 口涎增多：

   • 早期可能仅表现为咽喉不适和口涎增多（10%-20%）。

2. 恶心和呕吐：

   • 尤其在进食后，可能会出现恶心和呕吐（20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 食管扩张：

   • 吞钡检查可见食管全段或局限性扩张（80%-90%）。食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑（70%-80%）。

2. 食管蠕动减弱：

   • 食管动力学检查显示食管蠕动功能减弱或消失（70%-80%）。

3. 食管憩室：

   • 局限性扩张可形成食管憩室，多突出于后壁（50%-70%）。

非典型体征

1. 食管周围组织炎症：

   • 有时可见食管周围组织慢性炎症，如淋巴结肿大等（10%-20%）。

2. 并发症相关体征：

   • 继发性感染：长期存在食管扩张可能导致食管炎或其他感染（10%-15%）。
   • 食管溃疡：食管黏膜受刺激可能导致溃疡形成（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. X线钡餐造影：

   • 显示食管扩张和狭窄，食管末端呈鸟嘴状改变（90%-95%）。

2. 食管测压：

   • 食管测压检查显示食管蠕动功能减弱或消失，食管下端括约肌（LES）不能有效松弛（70%-80%）。

3. 内镜检查：

   • 内镜下可见食管扩张、黏膜充血、水肿，甚至溃疡形成（70%-80%）。

4. CT扫描：

   • CT扫描可以进一步评估食管扩张的程度及是否存在憩室（70%-80%）。

5. 食管pH监测：

   • 由于反流主要为食物而非胃酸，pH监测可能不敏感（适用性有限，30%-40%）。

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注：临床表现因个体差异而异，上述数据基于现有文献和临床观察。具体诊断需结合患者的详细病史、体格检查及辅助检查结果。