以累及结缔组织为主要特征的综合征Syndromes with connective tissue involvement as a major feature

更新时间：2024-10-12 14:01:01

以累及结缔组织为主要特征的综合征的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 关节疼痛和肿胀：

• 多个关节出现疼痛、僵硬，特别是早晨或长时间静止后更为明显（常见，50%-70%）。

2. 肌肉无力和疼痛：

• 肌肉酸痛、无力，尤其是近端肌群（如肩部和骨盆带肌肉）（常见于炎性肌病，40%-60%）。

3. 皮肤改变：

• 皮肤红斑、光敏感（常见于系统性红斑狼疮，50%-70%）。
• 皮肤松弛、弹性过度（见于Ehlers-Danlos综合征，60%-80%）。

其他可能症状

1. 全身症状：

• 疲劳、低热、体重下降（常见，30%-50%）。

2. 呼吸系统症状：

• 呼吸困难、干咳（见于肺间质病变，20%-40%）。

3. 消化系统症状：

• 吞咽困难、反酸（见于系统性硬化症，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 关节炎：

• 关节压痛、活动受限（常见，50%-70%），但较少出现关节破坏。

2. 皮肤病变：

• 颧部蝶形红斑（系统性红斑狼疮特征性表现，30%-50%）、
• 皮肤紧绷硬化（系统性硬化症，60%-80%）。

3. 肌肉病变：

• 近端肌力下降伴压痛（多发性肌炎/皮肌炎，40%-60%）。

非典型体征

1. 心血管系统：

• 雷诺现象（系统性硬化症中高达90%，其他疾病中10%-20%）。

2. 神经系统：

• 周围神经病变（干燥综合征中约20%）。

3. 眼部病变：

• 干燥性角结膜炎（干燥综合征中60%-90%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

• 抗核抗体（ANA）阳性：系统性红斑狼疮中阳性率＞95%，其他结缔组织病中约70%-90%。
• 抗双链DNA抗体：对系统性红斑狼疮特异性高（敏感性60%-70%）。
• 抗Scl-70抗体：见于40%-60%的弥漫性系统性硬化症。

2. 尿液检查：

• 蛋白尿：狼疮肾炎中约50%-60%出现。

3. 影像学表现：

• 高分辨率胸部CT：肺间质纤维化（系统性硬化症中80%累及肺部）。
• 双手X线：远端指骨吸收（系统性硬化症特征性改变）。

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注：不同结缔组织病的临床表现差异显著。例如系统性红斑狼疮以多系统受累为特征，而Ehlers-Danlos综合征主要表现为皮肤/关节过度松弛。诊断需结合临床、抗体谱及组织病理学。