功能性单心室Functionally univentricular heart

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码LA89

子码范围LA89.0 - LA89.Z

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA89 功能性单心室

关键词

索引词Functionally univentricular heart

同义词Univentricular cardiopathy、Single ventricle、univentricular heart、Common ventricle、Agenesis of ventricular septum、Absence of ventricular septum、Absence of interventricular septum、单心室、单心室心脏病、共同心室 [possible translation]、室间隔发育不全 [possible translation]、室间隔缺如 [possible translation]

缩写功能性单心室

功能性单心室的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

紫绀：

由于血液混合，患者常表现出不同程度的皮肤和黏膜青紫色（70%-90%）。

呼吸困难：

活动后出现气短，严重者在静息状态下也感到呼吸困难（60%-80%）。

心力衰竭：

心脏负担加重，易导致充血性心力衰竭，表现为乏力、水肿等（50%-70%）。

生长发育迟缓：

由于长期慢性缺氧，患者的生长发育受到严重影响（40%-60%）。

体重增加缓慢：

尤其在新生儿或婴儿早期，体重增长不明显（30%-50%）。

其他可能症状

心动过速：

心率加快，尤其是在活动后（20%-30%）。

反复呼吸道感染：

由于肺循环血流量异常（增多或减少），易并发呼吸道感染（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

发绀：

皮肤和黏膜呈现青紫色（70%-90%）。

心脏杂音：

听诊可闻及收缩期杂音或连续性杂音，反映心脏结构异常（60%-80%）。

肝脏肿大：

心力衰竭时，肝静脉回流受阻，导致肝脏肿大（50%-70%）。

杵状指/趾：

由于长期慢性缺氧，手指和脚趾末端增生肥厚（40%-60%）。

心界扩大：

不伴有肺动脉狭窄者，心界多扩大（30%-50%）。

非典型体征

颈静脉怒张：

心力衰竭时可见颈部静脉扩张（20%-30%）。

外周水肿：

下肢或全身水肿，提示心力衰竭（10%-20%）。

胸骨左缘抬举感：

由于右心室肥厚或单心室代偿性肥厚，可在胸骨左缘触及抬举样搏动（10%-20%）。

实验室与影像学特征

心电图（ECG）：

可见心室肥厚、房室传导阻滞或心律失常（90%-95%）。

胸部X线：

显示心脏增大，肺血管纹理因血流动力学差异呈现增多或减少（80%-90%）。

超声心动图：

是诊断功能性单心室的首选手段，可明确心室内结构、房室瓣功能及血流动力学异常（90%-95%）。

心血管造影：

用于术前评估，可详细显示心脏和大血管解剖结构（70%-80%）。

磁共振成像（MRI）：

提供高分辨率的心脏解剖和功能评估，尤其适用于术后随访（60%-70%）。

CT扫描：

用于评估复杂心脏畸形和大血管解剖（50%-60%）。

注：临床表现因具体病理类型、合并症及治疗干预而异。未经治疗的功能性单心室患者通常在儿童期即出现显著症状，需及时进行专业评估和治疗。