鼻或鼻腔结构发育异常Structural developmental anomalies of the nose or cavum
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关键词
索引词Structural developmental anomalies of the nose or cavum
同义词Malformations of the nose or cavum、Congenital malformations of nose、先天性鼻畸形、鼻或鼻腔畸形
别名先天性鼻孔闭锁、无鼻症、双鼻畸形、多鼻畸形、副鼻畸形、管状鼻畸形、先天性管状鼻、管形鼻、先天性鼻赘、管状喙样鼻、额鼻发育不全畸形综合征、先天性鼻梨状孔狭窄、先天性梨状孔狭窄、先天性鼻梨状孔发育不良、上颌寄生胎、口咽畸胎瘤、鼻咽闭锁、鼻咽畸胎瘤、鼻胶质异位、鼻胶质瘤、鼻神经胶质细胞瘤、神经胶质异位
鼻或鼻腔结构发育异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 鼻塞：
- 持续性或间歇性的单侧或双侧鼻腔堵塞，常见于鼻中隔偏曲、鼻甲肥大等情况（高，70%-90%）。
- 流涕：
- 清水样或粘液性分泌物增多，尤其是在感染或过敏时更为明显（高，60%-80%）。
- 嗅觉障碍：
- 嗅觉减退或丧失，可能与嗅区气流受阻或慢性炎症累及嗅觉黏膜有关（中，40%-60%）。
- 呼吸困难：
- 尤其在夜间或运动时更显著，严重者可出现张口呼吸（中，30%-50%）。
- 面部外观异常：
- 鼻梁低平、鼻尖偏斜或不对称等问题，影响美观（中，30%-50%）。
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 由于鼻腔防御机制受损，患者更容易遭受细菌、病毒感染（低，20%-30%）。
- 听力下降：
- 耳鼻喉三者间存在密切联系，咽鼓管功能失调可能导致中耳积液和炎症反应（低，10%-20%）。
- 睡眠呼吸暂停：
- 严重的鼻腔结构异常可导致睡眠时的呼吸暂停现象（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 鼻腔结构异常：
- 鼻中隔偏曲：鼻腔内隔墙偏离中线位置，造成一侧或双侧气道受阻（高，70%-90%）。
- 鼻甲肥厚/增生：下鼻甲过度生长限制了空气流通空间（高，60%-80%）。
- 后鼻孔闭锁：出生时即存在的完全或部分阻塞现象，妨碍新生儿通过鼻呼吸（中，30%-50%）。
- 面部形态改变：
- 鼻梁宽平如蛙状，见于肥大的鼻息肉患者；鞍鼻（saddle nose），鼻骨发育异常或塌陷（中，30%-50%）。
非典型体征
- 并发症相关体征：
- 慢性鼻窦炎：鼻黏膜充血、脓性分泌物（低，20%-30%）。
- 腺样体肥大：鼻腔后部淋巴组织增生（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 遗传学检测：对于疑似遗传性疾病的患者，可以进行基因检测以确定具体的遗传突变（检出率：约50%-70%）。
- 影像学表现
- CT扫描或MRI：用于评估鼻腔及周围结构的具体异常情况，包括鼻中隔偏曲、鼻甲肥厚等（异常率：约90%-95%）。
- 内镜检查
- 鼻内镜检查：可以直接观察鼻腔内部的结构异常，如鼻息肉、鼻中隔偏曲等（异常率：约80%-90%）。
注：临床表现因具体类型和严重程度而异。某些情况下，鼻部结构异常可能与其他系统性疾病相关联，例如Crouzon综合征、Pierre Robin序列征等。详细的诊断需结合患者的病史、临床表现及辅助检查结果。