齿状突发育不全Aplasia or hypoplasia of the odontoid process of axis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码LB73.23

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索引词Aplasia or hypoplasia of the odontoid process of axis、齿状突发育不全

缩写齿突发育不良

别名先天性齿状突发育不良、齿状突未发育

齿状突发育不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：颈椎X线片、CT扫描或MRI显示齿状突完全或部分缺如、分离或短小等形态学异常。
- 临床症状与体征：存在头颈部疼痛、项肌无力、双下肢无力、行走不稳等症状，且影像学检查支持上述表现。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 早期无明显症状：患者在早期可能没有任何自觉症状，活动量小的情况下不易察觉。
  - 颈部疼痛：随着颈椎活动增加，出现颈部疼痛，尤其是在头部转动时。
  - 头痛：由于寰枢椎不稳定导致的神经受压所致。
  - 肌肉无力：四肢特别是双下肢无力，尤其是行走不稳和手指精细动作障碍。
  - 感觉异常：四肢麻木、刺痛或其他感觉异常。
- 体征：
  - 头被动活动范围增加：患者的头被动活动范围明显增加。
  - 颈椎X线片表现：X线片显示寰椎轻度向前移位，提示寰枢椎不稳定。
  - CT和三维CT重建：CT扫描和三维CT重建可以清晰显示齿状突的形态异常。
  - MRI表现：MRI可以显示脊髓受压的情况，有助于评估神经结构的变化。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需结合典型的临床症状和体征进行综合判断。

影像学检查：
- 颈椎X线片：
  - 检查项目：包括颈椎正侧位伸屈动力性侧位和开口前后位摄片，必要时行断层摄片。
  - 判断逻辑：观察齿状突的长度、形状和位置，以及寰椎的位置变化。正常情况下，齿状突应完整且位置正常，寰椎不应有明显的前移位。
- CT扫描和三维CT重建：
  - 检查项目：多层螺旋CT扫描，三维重建图像。
  - 判断逻辑：评估齿状突的具体形态和寰枢椎的稳定性。齿状突完全或部分缺如、分离或短小均支持诊断。
- MRI检查：
  - 检查项目：颈椎MRI平扫加增强扫描。
  - 判断逻辑：评估脊髓受压情况和神经结构的变化。发现脊髓受压、信号改变等支持诊断。
临床鉴别检查：
- 神经系统检查：
  - 检查项目：肌力、感觉、反射等方面的详细评估。
  - 判断逻辑：评估是否存在四肢无力、感觉异常等神经功能障碍，结合影像学结果进行综合判断。
- 颈椎稳定性评估：
  - 检查项目：动态X线片或颈椎伸屈位X线片。
  - 判断逻辑：评估颈椎的稳定性，寰枢椎脱位或半脱位提示不稳定。

影像学检查：
- X线片阳性：显示齿状突完全或部分缺如、分离或短小，寰椎前移位。
- CT扫描阳性：清晰显示齿状突的形态异常，如齿状突短小、缺如或分离。
- MRI阳性：显示脊髓受压情况，如脊髓信号改变、水肿等。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：通常无显著升高，除非合并感染或炎症。
- 血沉（ESR）：通常无显著升高，除非合并感染或炎症。
血常规：
- 白细胞计数：通常正常，除非合并感染。
生化检查：
- 电解质、肝肾功能：通常正常，用于排除其他疾病。

权威依据：《骨科手术学》、《颈椎外科学》、《中华骨科杂志》相关文献。

以上信息基于现有医学文献和资料整理而成，具体诊断和治疗建议请咨询专业医生。