未特指的小肠结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of small intestine

更新时间：2025-05-27 22:53:07

未特指的小肠结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的小肠结构发育异常（LB15.Z）是指那些在小肠解剖结构上存在先天性缺陷，但无法明确归类到其他已知具体类型的小肠畸形中。这类异常可能涉及小肠的长度、形态或其内部组织结构，并且可能伴随有消化功能障碍。它属于一种较为广泛的分类，在诊断时未能明确指出具体的病理特征如闭锁、憩室等。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • 一些小肠发育异常具有遗传倾向，包括染色体异常（例如21三体综合征）、单基因或多基因遗传模式。
   • 遗传性疾病或者代谢障碍也可能导致胚胎时期小肠发育过程中的问题。

2. 环境暴露：

   • 孕妇在怀孕期间接触某些有害物质，如酒精、特定药物（如沙利度胺）、重金属或其他有毒化学品，这些都可能对胎儿正在形成的小肠产生负面影响。
   • 孕早期宫内感染某些病原体（如风疹病毒、巨细胞病毒）是引起新生儿消化道结构异常的重要原因之一。

3. 母体状况：

   • 母亲孕前或孕期患有糖尿病且血糖控制不佳时，可增加新生儿出现先天性畸形的风险，包括消化系统问题。
   • 胎盘功能不全或子宫内环境不良也会影响胎儿器官的正常发育。

4. 血管供应问题：

   • 胚胎期小肠区域血供不足（如血管意外）可能导致局部缺损或闭锁。
   • 动静脉畸形或其他血管结构异常可能干扰胚胎期肠管发育。

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病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 此类异常可表现为小肠某部分的缺失、狭窄或位置异常。
   • 结构性变化可能导致肠内容物通过受阻、消化吸收功能障碍。

2. 功能障碍：

   • 解剖异常可干扰消化酶分泌、肠道蠕动及营养吸收。
   • 严重病例可能出现水电解质紊乱、慢性营养不良等继发性改变。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 新生儿期主要表现为胆汁性呕吐、腹胀及胎便排出延迟。
   • 年长儿及成人可能出现慢性腹痛、间歇性腹泻及体重不增。
   • 部分病例因异位黏膜分泌可出现黑便或血便。

2. 并发症：

   • 长期营养吸收障碍可导致生长迟缓、贫血及继发性免疫功能异常。
   • 完全性肠梗阻可能引发肠缺血坏死、脓毒症等危及生命的急症。

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参考文献：、、