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慢性溃疡性口炎Chronic ulcerative stomatitis

更新时间:2025-05-27 22:53:17
编码DA01.12

关键词

索引词Chronic ulcerative stomatitis、慢性溃疡性口炎、CUS[慢性溃疡性口炎]
同义词CUS - [chronic ulcerative stomatitis]
缩写CUS
别名慢性溃疡性口腔黏膜炎、慢性溃疡性口腔炎、慢性复发性口腔溃疡

慢性溃疡性口炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性溃疡性口炎(Chronic Ulcerative Stomatitis, CUS)是一种以口腔黏膜慢性复发性糜烂和溃疡为特征的罕见自身免疫性疾病。其好发于中老年女性(50岁以上),临床表现与糜烂型口腔扁平苔藓高度相似,但对局部皮质类固醇等常规治疗反应不佳。确诊需通过直接免疫荧光(DIF)检测到独特的组织学标志:基底细胞层及副基底层角质形成细胞核周区域呈现分层上皮特异性抗核抗体(SES-ANA)的IgG沉积模式。


病因学特征

  1. 自身免疫机制

    • CUS的核心发病机制与针对ΔNp63α蛋白(p53家族转录因子)的自身抗体密切相关。ΔNp63α在口腔上皮基底层细胞核内高表达,参与细胞增殖与分化调控。患者血清中可检测到抗ΔNp63α的IgG抗体,这些抗体通过靶向攻击基底细胞,引发持续性上皮破坏。
  2. 易感因素

    • 流行病学数据显示,90%以上病例为女性,尤其是绝经后人群,提示雌激素水平下降可能与疾病易感性相关。
    • 目前尚未发现明确的环境触发因素,但遗传易感性(如特定HLA基因型)和免疫调节异常可能参与疾病发生。

病理机制

  1. 抗体介导的细胞损伤

    • 抗ΔNp63α IgG抗体结合靶细胞后,通过经典补体激活途径(C1q沉积)引发膜攻击复合物(MAC)形成,导致基底细胞溶解。
    • 持续的炎症微环境促进Th1型细胞因子(如IFN-γ、TNF-α)释放,进一步扩大组织损伤,并抑制上皮再生。
  2. 修复功能失调

    • 基底细胞层破坏导致上皮再生障碍,溃疡底部肉芽组织形成受限,同时过度活跃的成纤维细胞可能引发黏膜下纤维化。

临床表现

  1. 症状特征
    • 溃疡好发于舌腹、颊黏膜及口底,呈多灶性、边界清晰的圆形/椭圆形病损(直径2-10mm),基底为灰白色假膜覆盖的炎性肉芽组织,触痛显著。
    • 部分患者伴口腔烧灼感、口干症状,但唾液腺功能检测通常无异常(需与干燥综合征鉴别)。

参考文献:基于ICD-11编码DA01.12相关资料整理而成,具体数据来源包括但不限于《中华口腔医学杂志》关于慢性溃疡性口炎的研究报告。请注意,以上信息旨在提供一般指导,并不代表个人医疗建议。对于任何健康问题,请咨询专业医护人员获取个性化诊疗意见。

条目口腔阿弗他溃疡或阿弗他样溃疡DA01.10
条目口腔黏膜炎DA01.11
条目慢性溃疡性口炎DA01.12
条目多形性红斑伴口腔溃疡DA01.13
条目药物性口腔溃疡DA01.14
条目口腔溃疡DA01.15
条目Stevens-Johnson综合征EB13.0
条目口腔天疱疮EB40.00
条目其他特指的红斑狼疮4A40.Y
条目其他特指的口腔黏膜非感染性糜烂或溃疡性疾患DA01.1Y
条目未特指的口腔黏膜非感染性糜烂或溃疡性疾患DA01.1Z
条目其他特指的体内疾病的皮肤表现EL3Y