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肝静脉闭塞病Hepatic veno-occlusive disease

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码DB98.6

关键词

索引词Hepatic veno-occlusive disease、肝静脉闭塞病、肝窦阻塞综合征
同义词veno-occlusive disease of the liver
缩写VOD、HVOD
别名肝小静脉闭塞病、肝血管闭塞性疾病

肝静脉闭塞病 (DB98.6) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 腹痛
    • 疼痛通常位于右上腹部,可呈钝痛或胀痛。随着病情进展,疼痛可能加剧(70%-90%)。
  2. 黄疸
    • 皮肤和巩膜出现黄染,尿色加深(50%-70%)。
  3. 腹胀
    • 患者常感到腹部膨胀,尤其是由于腹水积聚所致(60%-80%)。
  4. 食欲减退
    • 早期表现为非特异性消化道症状,如食欲不振(40%-60%)。
  5. 体重增加
    • 由于体内水分积聚,短期内体重迅速上升(50%-70%)。

其他可能症状

  1. 乏力
    • 全身无力、疲乏感(30%-50%)。
  2. 恶心呕吐
    • 可能伴有恶心、呕吐等消化道症状(20%-40%)。
  3. 发热
    • 有时可伴有低热(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 肝脏肿大
    • 肝脏体积增大,质地较硬,边缘圆钝,触诊时可触及肿大的肝脏(80%-90%)。
  2. 黄疸
    • 皮肤和巩膜黄染(50%-70%)。
  3. 腹水
    • 腹部膨隆,移动性浊音阳性(60%-80%)。
  4. 下肢水肿
    • 严重时可出现双下肢水肿(40%-60%)。

非典型体征

  1. 脾脏肿大
    • 部分患者可出现脾脏肿大(10%-20%)。
  2. 胸腔积液
    • 严重时可能出现胸腔积液(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 肝功能异常:血清胆红素升高、转氨酶(ALT/AST)升高(80%-90%)。
    • 凝血功能障碍:凝血酶原时间延长(PT)(60%-80%),活化部分凝血活酶时间(APTT)可能正常或轻度延长(20%-40%)。
    • 血液学改变:白细胞计数可能升高,血小板减少(30%-50%)。
  2. 影像学表现

    • 超声检查:可见肝脏肿大、肝静脉血流减少或消失,晚期可见门静脉血流减慢或方向改变(80%-90%)。
    • CT/MRI:显示肝脏肿大、肝静脉狭窄或闭塞,门静脉高压征象(70%-90%)。
    • 肝静脉造影:是诊断的金标准,可见肝静脉狭窄或闭塞(但实施较少)。

:临床表现因病因、病情进展及个体差异而异。免疫抑制患者(如造血干细胞移植后)病情进展更快,症状更严重。免疫功能正常者可能表现为局限性炎症,但仍需密切监测和及时治疗。

条目肝梗死DB98.0
条目紫癜性肝病DB98.1
条目肝结节状再生性增生DB98.2
条目门静脉血栓形成DB98.3
条目脾静脉血栓形成DB98.4
条目Budd-Chiari综合征DB98.5
条目肝静脉闭塞病DB98.6
条目门静脉高压DB98.7
条目肝被动性充血DB98.8
条目肝动脉瘤DB98.9
条目肝出血DB98.A
条目肝脏缺血再灌注损伤DB98.B
条目遗传性出血性毛细血管扩张症LA90.00
条目先天性门体分流LA90.21
条目其他特指部位的肿瘤性血管瘤2E81.0Y
条目其他特指的肝血管性疾病DB98.Y
条目未特指的肝血管性疾病DB98.Z
条目其他特指的肝结构发育异常LB20.0Y