肝静脉闭塞病Hepatic veno-occlusive disease
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关键词
索引词Hepatic veno-occlusive disease、肝静脉闭塞病、肝窦阻塞综合征
同义词veno-occlusive disease of the liver
肝静脉闭塞病 (DB98.6) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 腹痛:
- 疼痛通常位于右上腹部,可呈钝痛或胀痛。随着病情进展,疼痛可能加剧(70%-90%)。
- 黄疸:
- 腹胀:
- 患者常感到腹部膨胀,尤其是由于腹水积聚所致(60%-80%)。
- 食欲减退:
- 早期表现为非特异性消化道症状,如食欲不振(40%-60%)。
- 体重增加:
- 由于体内水分积聚,短期内体重迅速上升(50%-70%)。
其他可能症状
- 乏力:
- 恶心呕吐:
- 可能伴有恶心、呕吐等消化道症状(20%-40%)。
- 发热:
体征(客观检测结果)
典型体征
- 肝脏肿大:
- 肝脏体积增大,质地较硬,边缘圆钝,触诊时可触及肿大的肝脏(80%-90%)。
- 黄疸:
- 腹水:
- 下肢水肿:
非典型体征
- 脾脏肿大:
- 胸腔积液:
实验室与影像学特征
-
实验室检查
- 肝功能异常:血清胆红素升高、转氨酶(ALT/AST)升高(80%-90%)。
- 凝血功能障碍:凝血酶原时间延长(PT)(60%-80%),活化部分凝血活酶时间(APTT)可能正常或轻度延长(20%-40%)。
- 血液学改变:白细胞计数可能升高,血小板减少(30%-50%)。
-
影像学表现
- 超声检查:可见肝脏肿大、肝静脉血流减少或消失,晚期可见门静脉血流减慢或方向改变(80%-90%)。
- CT/MRI:显示肝脏肿大、肝静脉狭窄或闭塞,门静脉高压征象(70%-90%)。
- 肝静脉造影:是诊断的金标准,可见肝静脉狭窄或闭塞(但实施较少)。
注:临床表现因病因、病情进展及个体差异而异。免疫抑制患者(如造血干细胞移植后)病情进展更快,症状更严重。免疫功能正常者可能表现为局限性炎症,但仍需密切监测和及时治疗。