导管内乳头状腺癌，伴有侵袭Intraductal papillary adenocarcinoma with invasion

更新时间：2025-05-27 22:53:35

编码XH8MA7

路径

显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤细胞形成分支状乳头，中心为纤维血管间质，表面覆盖单层至多层异型性腺上皮细胞。
- 细胞异型性：细胞核增大、深染，核浆比例失调，可见核沟或核内假包涵体。
- 浸润性生长：癌细胞突破导管基底膜，侵入周围间质或邻近组织，形成浸润性巢或条索。
- 黏液分泌：部分病例可见胞质内或间质黏液聚集，尤其在胰腺来源时更显著。
免疫组化特征
- 腺上皮标记物：CK7、CK19、EMA（+），CEA（部分+）。
- 分化标记物：胃肠道来源（如胰腺）可表达CDX2、MUC1/2；乳腺来源可表达E-cadherin、GCDFP-15。
- 分子标记物：KRAS、GATA6（胰腺型）或HER2（乳腺型）可能异常表达。
分子病理特征
- 常见基因突变包括 KRAS、G12D、PIK3CA（胰腺型）或 TP53、HER2扩增（乳腺型）。
- 胰腺型常与 CTNNB1（β-catenin）激活相关，乳腺型可能涉及 PIK3CA、AKT1 通路异常。
鉴别诊断
- 导管内乳头状瘤/非典型乳头状瘤：无浸润性生长，细胞异型性轻微。
- 浸润性导管癌（IDC）：缺乏典型乳头状结构，浸润范围更广泛。
- 黏液分泌型癌：如胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）伴浸润，需结合形态和分子特征区分。

分类
- WHO分类：属于 导管内原位癌（CIS）向浸润性癌的过渡类型，需根据浸润范围分级（如微小浸润/广泛浸润）。
- 器官特异性：
  - 乳腺：通常为低至中度恶性，但伴浸润时需重新分级。
  - 胰腺：多与IPMN相关，恶性程度较高，易转移。
生物学行为
- 侵袭潜能：导管内成分稳定，但浸润性成分可导致局部侵犯或远处转移（如胰腺型易转移至肝脏、淋巴结）。
- 预后差异：乳腺型预后相对较好，胰腺型与腺癌其他亚型相似，5年生存率较低（约20%-30%）。

分化程度
- 分级标准：
  - G1：低度异型，乳头结构保留＞50%。
  - G3：高度异型，浸润性成分＞75%，核分裂象＞10/10HPF。
分期
- TNM分期（以胰腺为例）：
  - T1-4：肿瘤大小及局部侵犯程度。
  - N0-3：区域淋巴结转移。
  - M0-1：远处转移。

临床高危因素
- 胰腺型：肿瘤＞3cm、主胰管扩张＞10mm、主胰管受累。
- 乳腺型：肿瘤多中心分布、腋窝淋巴结阳性。
病理高危因素
- 浸润深度＞3mm、脉管侵犯、神经周侵犯（胰腺型）。
- HER2过表达或TP53突变（乳腺型）。
复发与转移风险
- 胰腺型：5年复发率约45%-50%，多为远处转移（肝、腹膜）。
- 乳腺型：局部复发率低（＜10%），远处转移与分级相关。

导管内乳头状腺癌伴有侵袭是介于原位癌与浸润性癌之间的过渡类型，其生物学行为和预后高度依赖于起源器官（乳腺或胰腺）。胰腺型恶性程度高、易转移，需积极手术联合多学科管理；乳腺型通常预后较好，但需警惕浸润性成分的分级影响。分子分型（如KRAS、HER2状态）对指导个体化治疗具有重要价值。