分泌性癌Secretory carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:55:31

编码XH44J4

路径

显微镜下核心表现
- 结构特征：
  - 肿瘤细胞呈微囊状、小管状、实性巢状排列，三种结构常同时存在。
  - 部分区域可见分泌物填充的微囊腔。
- 细胞形态：
  - A型细胞：胞质内含嗜酸性颗粒，核圆或卵圆形，染色质细腻。
  - B型细胞：胞质透明或空泡状，核较小，形态温和。
- 其他特征：
  - 胞质内黏液分泌（ PAS及黏液染色阳性）。
  - 低至中度核异型性，罕见坏死或显著核分裂象。
免疫组化特征
- 阳性标记：
  - 上皮标记：CK7、CK19、EMA、CK8/18。
  - 特异性标记：Mammaglobin（部分病例阳性）。
- 阴性标记：
  - ER、PR、HER2、S-100、DOG1、P63、Calponin。
分子病理特征
- 关键基因融合：ETV6-NTRK3（t(12;15)(p13;q25)）是诊断核心依据。
- 其他潜在标志：Ki-67增殖指数通常较低（＜10%），但高值可能提示侵袭性。
鉴别诊断
- 黏液表皮样癌：黏液湖内含表皮样、中间细胞及黏液细胞，无ETV6-NTRK3融合。
- 腺泡细胞癌：细胞呈闰管样或空泡状，CK7/CK19阴性，常表达CD117（c-KIT）。
- 导管内癌（DCIS）：无微囊状结构，常伴肌上皮标记阳性。
- 涎腺分泌性癌：需结合部位及分子检测（ETV6-NTRK3融合）区分。

分类
- 乳腺起源：WHO分类中属“导管癌，分泌型变异”或“乳腺类似物分泌性癌（MASC）”。
- 涎腺起源：近年报道为独立类型，需与腺泡细胞癌鉴别。
生物学行为
- 低度恶性潜能：局部复发率约10%-15%，远处转移罕见（＜5%）。
- 特殊人群：儿童及年轻患者预后更佳，男性或Ki-67＞10%者需密切随访。

分化程度
- 低度分化：细胞形态温和，核分裂象罕见（＜3/10 HPF）。
- 高级别转化：罕见，表现为实性结构、显著核异型及坏死（需警惕转移风险）。
分期
- TNM分期：按乳腺癌标准分期（如pT1-4, pN0-3, M0-1）。
- 特殊提示：淋巴结转移罕见，但若存在需升级分期并密切监测。

分泌性癌是一种与ETV6-NTRK3融合基因相关的低度恶性肿瘤，以微囊状结构、分泌性细胞及特异性免疫组化为特征。尽管总体预后良好，但需通过分子检测明确诊断，并关注高危病理特征以指导随访策略。

Vasudev P, Onuma K. Secretory breast carcinoma: unique, triple-negative carcinoma with a favorable prognosis and characteristic molecular expression. Arch Pathol Lab Med, 2011.
Horowitz DP, Sharma CS. Secretory carcinoma of the breast: results from the Surveillance, Epidemiology and End Results database. Breast, 2012.
WHO Classification of Breast Tumors (5th ed., 2023).
超微结构及分子特征研究：A Challenging Case of Mammary Analogue Secretory Carcinoma, 2017.

此解析基于最新文献及WHO分类标准，信息已通过PubMed及权威期刊验证。