非特殊型浸润性癌Encapsulated papillary carcinoma with invasion
更新时间：2025-10-09 15:50:52Encapsulated Papillary Carcinoma with Invasion的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤呈分支状乳头或实性乳头状增生，表面被覆柱状或立方状上皮细胞，轴心为纤维血管基底。
- 浸润性特征：肿瘤被完整纤维包膜包裹（encapsulated），但局部可见突破包膜的浸润性生长。
- 细胞学特征：细胞异型性低，核仁明显，可见核内假包涵体（甲状腺来源时常见），但乳腺EPC通常缺乏沙砾体。
- 免疫组化特征
- 乳腺EPC：ER/PR强阳性（约80%）、CK7阳性、CK5/6阴性、E-cadherin阳性，HER2通常阴性。
- 甲状腺EPC：Tg（甲状腺球蛋白）阳性、TTF-1阳性，核特征符合乳头状癌（毛玻璃样核、核沟）。
- 分子病理特征
- 乳腺EPC：常与PIK3CA、AKT1突变相关，TP53突变率低。
- 甲状腺EPC：BRAF、RAS突变常见，但包膜完整者可能突变负荷较低。
- 鉴别诊断
- 导管内乳头状癌（IPC）：无浸润性生长，肌上皮完整（WHO 2019分类中需区分）。
- 原位乳头状癌（DCIS papillary）：仅限导管内，无包膜或浸润。
- 浸润性非特殊型癌（如硬癌、髓样癌）：缺乏乳头状结构，细胞异型性更高。
二、肿瘤性质
- 分类
- 乳腺EPC：属于“特殊型浸润性癌”，符合WHO乳腺肿瘤分类（2019）。
- 甲状腺EPC：属于乳头状甲状腺癌的亚型，以包膜完整性为特征。
- 生物学行为
- 低侵袭性：尽管存在局部浸润，但转移率低（<5%），预后显著优于其他浸润性癌。
- 复发风险：10年复发率<10%，主要局限于局部区域。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：核异型性轻，无显著核分裂象（分级G1-G2）。
- 分子亚型：乳腺EPC多为Luminal A型（ER+/HER2-）。
- 分期
- TNM分期：T1-T2期为主，N0（淋巴结阴性）常见，M0（无远处转移）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤大小>3cm、多灶性病变、年龄<40岁（乳腺EPC罕见）。
- 病理高危因素
- 浸润范围>10%、脉管侵犯、淋巴血管间隙侵犯（LVSI）。
- 复发与转移风险
- 转移倾向：甲状腺EPC以颈部淋巴结转移为主，乳腺EPC以局部复发为主。
- 长期风险：10年无病生存率>90%（甲状腺EPC），乳腺EPC无远处转移风险。
五、临床管理建议
- 以手术切除为主，保留乳房手术适用包膜完整病例。
- 甲状腺EPC需评估包膜完整性及颈部超声，乳腺EPC需结合激素受体指导辅助治疗。
总结
Encapsulated papillary carcinoma with invasion是一种低度恶性肿瘤，以包膜包裹但局部浸润为特征，生物学行为温和，预后显著优于非特殊型浸润性癌。其诊断需结合形态学、免疫组化及分子特征，与导管内病变和高侵袭性肿瘤严格区分。
参考文献
- Rakha E A, et al. Encapsulated Papillary Carcinoma of the Breast: An Invasive Tumor With Excellent Prognosis. Histopathology, 2007.
- WHO Classification of Breast Tumours (5th ed.), IARC, 2019.
- WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs, IARC, 2017.