乳腺管状小叶癌Tubulolobular carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:53:56

编码XH3RK9

路径

显微镜下核心表现
- 混合性生长模式：肿瘤由小管癌样成分（圆形小管结构，管腔内偶见粘液）和浸润性小叶癌样成分（单行串珠样生长）混合组成，两成分比例不一。
- 间质特征：硬化性纤维性间质背景，类似小管癌。
- 伴随病变：约60%病例伴发低级别导管原位癌（DCIS）或小叶原位癌（LCIS）。
- 细胞形态：瘤细胞形态温和，核异型性低，核分裂象罕见。
免疫组化特征
- ER/PR：强弥漫性阳性（ER阳性率70-90%，PR阳性率60%）。
- E-cadherin：膜表达可能部分缺失或呈斑片状，类似浸润性小叶癌（ILC）。
- CK5/6、EGFR：通常阴性，与浸润性导管癌（IDC）鉴别。
- HER2：多为阴性（约90%），少数低表达。
- P120：小管成分膜强阳性，小叶成分可能胞质弥漫着色。
分子病理特征
- 基因表达：ER/PR驱动型（Luminal型），Ki-67增殖指数低（多<15%）。
- 与小叶癌关联：部分病例显示E-cadherin基因突变（CDH1），但比例低于经典ILC。
鉴别诊断
- 纯小管癌：无小叶样成分，ER/PR强阳性，E-cadherin膜完整。
- 浸润性小叶癌（ILC）：缺乏小管结构，E-cadherin膜缺失更常见。
- 非特殊型导管癌：细胞异型性高，ER表达率低，间质非硬化性。

分类
- 属于WHO分类中“非特殊型乳腺癌”的罕见亚型，兼具导管和小叶分化特征，归类为低度恶性潜能肿瘤。
生物学行为
- 侵袭性：低度恶性，淋巴血管侵犯罕见（发生率<20%）。
- 转移倾向：淋巴结转移率约13%，远处转移风险低（<5%），预后优于非特殊型IDC。

分化程度
- 高分化（占多数）：小管样成分为主，小叶样成分比例<50%。
- 中分化：小叶样成分比例达30-50%，部分区域呈实性条索状生长。
分期
- 采用TNM分期系统：
  - T分期：肿瘤≤2cm（T1）预后最佳，>2cm（T2-T3）风险增加。
  - N分期：淋巴结转移（N1-N3）显著影响预后。
  - M分期：远处转移（M1）罕见，但提示预后不良。

临床高危因素
- 肿瘤直径>2cm（尤其是>3cm）。
- 多灶性或双侧病变（占病例的8-10%）。
- 年龄<50岁（可能与生物学行为差异相关）。
病理高危因素
- 小叶样成分比例>50%。
- 脉管侵犯或神经周围侵犯。
- 肿瘤分级为中分化或伴高级别成分（如DCIS伴不典型坏死）。
复发与转移风险
- 总体风险：5年局部复发率<5%，远处转移率<2%。
- 高危亚组：肿瘤>2cm或伴淋巴结转移者复发风险升至10-15%。

乳腺管状小叶癌是罕见的低度恶性乳腺癌亚型，组织学特征为小管与小叶样成分混合，免疫组化以ER/PR强阳性、E-cadherin部分缺失为特点。其生物学行为温和，预后良好，但需注意肿瘤大小、成分比例及分子特征对风险的影响。临床管理应结合病理分级和分期，强调长期随访。

Günhan-Bilgen I, Oktay A. Tubulolobular carcinoma of the breast: Clinical, mammographic and sonographic findings. Eur J Radiol, 2006.
魏兵. 乳腺管状小叶癌. 临床与实验病理学杂志, 2005.
张德洋等. 乳腺管状小叶癌8例临床病理观察及免疫组化分析. 临床与实验病理学杂志, 2015.
王永胜等. 乳腺浸润性小叶癌的分级与预后. 中华病理学杂志, 2020.