眼或眼附属器的肿瘤Neoplasms of the eye or ocular adnexa

概况

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关键词

眼或眼附属器的肿瘤的临床与医学定义及病因说明

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一、临床定义

眼或眼附属器的肿瘤是指发生在眼部结构及其周围组织的异常增生性疾病，包括但不限于眼睑、结膜、眼球各层（如角膜、虹膜、脉络膜、视网膜）、泪腺、眼眶等。依据肿瘤性质不同，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。良性肿瘤通常生长缓慢、界限清晰，较少侵犯周围正常组织；而恶性肿瘤则具有侵袭性生长特点，可能向局部或远处转移。

根据位置不同，眼肿瘤可分为内眼肿瘤（涉及眼内容物）和外眼肿瘤（主要影响眼表及眼附属结构）。其中，视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤；成人则以脉络膜黑色素瘤为典型代表。此外，眼附属器淋巴瘤是成人中原发于眼部区域的较为常见的恶性淋巴瘤类型。

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二、医学定义

从病理学角度出发，眼或眼附属器的肿瘤形成机制复杂多样，涉及遗传因素、环境暴露及免疫状态等相互作用：

• 直接机制：特定基因突变（如RB1基因双等位失活导致遗传性视网膜母细胞瘤）或染色体异常可直接驱动肿瘤发生。
• 间接机制：慢性炎症刺激、病毒感染（如EB病毒与黏膜相关淋巴组织淋巴瘤相关）可能通过诱导微环境改变促进恶变。
• 免疫调控失衡：免疫监视功能缺陷可能导致异常细胞逃逸清除，增加肿瘤风险。

这些病变可破坏眼部正常结构，导致视力损害，恶性肿瘤还可能威胁生命。

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三、病因：病原学机制

1. 遗传背景：
   • 部分肿瘤具有明确遗传倾向，如遗传性视网膜母细胞瘤（RB1基因胚系突变）或神经纤维瘤病相关眼眶病变。

2. 环境因素：

   • 化学致癌物（如苯类化合物）暴露可能增加泪腺肿瘤风险；紫外线辐射过度与眼睑皮肤肿瘤（如基底细胞癌）相关。
   • EB病毒感染与眼附属器黏膜相关淋巴组织淋巴瘤存在关联。

3. 免疫系统状态：

   • 免疫抑制（如器官移植后或HIV感染）患者中，眼部淋巴增殖性疾病发病率升高。

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四、病因：传播途径与高危因素

眼或眼附属器肿瘤本身无传染性，但相关病毒感染（如EB病毒）可通过体液传播。高危因素包括：

1. 年龄：视网膜母细胞瘤多见于5岁以下儿童；脉络膜黑色素瘤好发于50岁以上成人。

2. 个人史：既往头颈部放射治疗史可能增加继发眼部肿瘤风险。
3. 家族史：遗传性肿瘤综合征家族成员需定期筛查。
4. 职业暴露：长期接触石化产品或电离辐射者风险增高。
5. 免疫状态：免疫功能低下者易患淋巴瘤等免疫相关肿瘤。

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依据来源：参考文献包括《中华眼科杂志》关于眼肿瘤的研究报道，《国际眼科杂志》中针对不同类型眼癌的流行病学调查结果，以及国内外多个权威医疗机构发布的指南和共识文件。