视神经萎缩Optic atrophy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
同义词optic nerve atrophy、Primary optic atrophy、OA - [optic atrophy]、second cranial nerve atrophy、second cranium nerve atrophy、OA[视神经萎缩]、第II脑神经萎缩、视神经萎缩、原发性视神经萎缩、第二颅内神经萎缩
别名视神经萎缩症、视神经衰竭、视神经损伤后遗症
视神经萎缩的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 视力减退：
- 视力逐渐下降，严重时可导致失明（高，70%-90%）。
- 视野缺损：
- 中心暗点或周边视野向心性缩小（常见，60%-80%）。
- 色觉障碍：
- 红绿色觉异常早于且重于蓝黄色觉异常（常见，50%-70%）。(注1)
其他可能症状
- 眼球疼痛：
- 仅见于急性炎症或缺血性病因（如视神经炎）（少见，5%-15%）。(注2)
- 瞳孔异常：
- 相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（较少见，10%-20%）。(注3)
体征（客观检测结果）
典型体征
- 视盘苍白：
- 眼底检查可见视盘颜色变淡，原发性萎缩边界清晰，继发性萎缩边界模糊（高，80%-90%）。(注4)
- 视网膜血管改变：
- 视网膜血管变细，表面毛细血管减少或消失（常见，60%-80%）。
- 视野缺损：
- 通过视野检查发现中心暗点或周边视野向心性缩小（常见，60%-80%）。
非典型体征
- 前房和玻璃体炎症：
- 仅见于感染性或免疫性视神经炎继发萎缩（少见，5%-10%）。(注5)
- 视神经受累：
- 急性期可见视盘水肿，慢性期出现边界模糊（少见，5%-10%）。(注6)
实验室与影像学特征
- 病原学检测
- 遗传性视神经萎缩：线粒体DNA突变（如LHON）检出率达95%，常染色体突变检出率约30%-50%（注7）。
- 血清学检查
- 抗体检测：水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性提示视神经脊髓炎谱系疾病（阳性率：约30%-50%）。(注8)
- 影像学表现
- OCT（光学相干断层扫描）：视网膜神经纤维层（RNFL）厚度普遍性减薄（异常率：约80%-90%）。(注9)
- MRI：急性期可见视神经增粗强化，慢性期可见视神经萎缩（异常率：约30%-50%）。(注10)
注：临床表现因病因不同而异。遗传性视神经萎缩（如LHON）以急性单眼视力下降起病，色觉障碍显著；继发性视神经萎缩（如青光眼、缺血性）表现为渐进性视力下降。数据参考《Walsh and Hoyt临床神经眼科学》第6版。
