其他特指的脉络膜疾患Other specified Disorders of the choroid
更新时间：2025-06-18 19:59:19
关键词
索引词Disorders of the choroid、其他特指的脉络膜疾患、特发性葡萄膜渗漏综合征、脉络膜血管分流、获得性脉络膜畸形、巩膜脉络膜炎
别名OTCD、其他特指的脉络膜病、其他特定脉络膜疾患、其他特定脉络膜病变
(9B6Y)其他特指的脉络膜疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）
- 组织病理学检查：脉络膜活检显示特征性病理改变（如血管通透性异常、炎性细胞浸润或结构破坏），并排除已知明确病因的脉络膜疾病（如感染、肿瘤）。
- 多模态影像学一致性：至少两种影像学检查（OCT+FFA/ICGA或OCT+B超）同时显示脉络膜特异性病变（如渗漏、血管异常或结构萎缩）。
- 必须条件（核心诊断要素）
- 眼底病变证据：检眼镜或眼底照相确认脉络膜异常（血管扩张/闭塞、色素脱失、渗出灶）。
- 排除特定疾病：
- 无感染病原体证据（血清学/PCR阴性）。
- 无肿瘤标志物（如脉络膜黑色素瘤的超声特征）。
- 不符合命名疾病标准（如Vogt-小柳原田综合征、交感性眼炎）。
- 症状-影像关联：视力下降/视物变形与影像学显示的脉络膜病变部位一致。
- 支持条件（强化诊断依据）
- 典型症状组合：
- 视力下降 + 视物变形（如直线变弯）。
- 眼痛 + 光敏感（炎症性病变）。
- 血清学标志物：
- 炎症指标升高（CRP >10 mg/L，ESR >30 mm/h）。
- 自身抗体阳性（如ANA ≥1:160），但非诊断必需。
- 危险因素关联：
- 眼部手术史/外伤史（医源性损伤）。
- 全身性疾病（如结节病、糖尿病）。
- 阈值标准
- 符合"金标准"中任意一项即可确诊。
- 若无金标准证据，需同时满足：
- 所有必须条件。
- ≥2项支持条件（如典型症状组合+血清学异常）。
二、辅助检查
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graph TD
A[辅助检查项目树] --> B[基础评估]
A --> C[影像学检查]
A --> D[实验室检查]
A --> E[特殊检测]
B --> B1[视力检查]
B --> B2[眼压测量]
B --> B3[裂隙灯检查]
C --> C1[无创成像]
C1 --> C11[光学相干断层扫描 OCT]
C1 --> C12[荧光素血管造影 FFA]
C1 --> C13[吲哚青绿血管造影 ICGA]
C --> C2[超声检查]
C2 --> C21[B超]
C2 --> C22[超声生物显微镜 UBM]
D --> D1[血清学]
D1 --> D11[CRP/ESR]
D1 --> D12[自身抗体 ANA/ANCA]
D --> D2[眼内液分析]
D2 --> D21[细胞计数]
D2 --> D22[蛋白定量]
E --> E1[视野检查]
E --> E2[电生理检查]
E --> E3[基因检测 HLA-B27]
判断逻辑：
- OCT：
- 异常解读：脉络膜增厚（>350μm）提示炎症/渗漏；变薄（<150μm）提示萎缩。
- 关联检查：FFA验证渗漏区域，ICGA评估脉络膜血管灌注。
- FFA/ICGA：
- FFA：早期高荧光（血管渗漏）支持炎症；晚期染色（结构破坏）。
- ICGA：低灌注区（血管闭塞）或高渗透（新生血管），优于FFA显示脉络膜深层病变。
- 互补性：ICGA定位病灶后，OCT量化结构改变。
- B超：
- 关键作用：屈光介质混浊时替代眼底检查，显示脉络膜脱离（球形隆起）或增厚。
- 阈值：脉络膜厚度>2mm或脱离高度>3mm需干预。
- 眼内液分析：
- 指征：无法排除感染或肿瘤时。
- 逻辑：白细胞>5个/μL + 蛋白>0.45g/dL = 炎症；PCR阳性 = 感染。
三、实验室检查的异常意义
- 炎症标志物：
- CRP >10 mg/L：提示活动性炎症，需抗炎治疗；>50 mg/L警惕全身性疾病。
- ESR >30 mm/h：非特异性，持续升高需排查结节病或血管炎。
- 自身抗体：
- ANA ≥1:160：可能关联自身免疫性脉络膜炎，但需结合临床（单独阳性无诊断意义）。
- ANCA阳性：提示肉芽肿性多血管炎累及眼部，需全身免疫抑制治疗。
- 眼内液分析：
- 白细胞 >5个/μL：明确眼内炎症，指导糖皮质激素局部注射。
- IgG指数 >0.7（脑脊液/血清比值）：支持中枢神经系统受累（如Vogt-小柳原田综合征）。
- PCR阳性：病毒（HSV/VZV）或细菌（梅毒）感染证据，需靶向抗感染治疗。
- 基因检测：
- HLA-B27阳性：增加反应性关节炎风险，需关节症状监测。
四、总结
- 诊断核心：依赖多模态影像一致性（OCT+血管造影）及排除诊断。
- 检查策略：
- 首选无创组合（OCT+FFA/ICGA）。
- 疑难病例追加眼内液分析。
- 实验室价值：
- 血清学用于筛查全身性疾病。
- 眼内液分析是鉴别感染/肿瘤的金标准。
参考文献：
- American Academy of Ophthalmology (AAO). Preferred Practice Pattern: Uveitis (2023).
- International Council of Ophthalmology (ICO). Guidelines for the Management of Posterior Uveitis (2022).
- Jabs DA, et al. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Am J Ophthalmol (2005).
- Nussenblatt RB, Whitcup SM. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice. 6th ed. Elsevier (2024).
