视网膜劈裂症Retinoschisis

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视网膜劈裂症的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 视力下降：

   • 视力模糊或视野部分缺失，通常为单眼或双眼发病。先天性视网膜劈裂症多在儿童期或青少年早期出现（多为双眼对称），而获得性视网膜劈裂症则多见于老年人群（约50%-70%为双眼发病）。
   • 严重者可出现中心暗点或周边视野缺损（20%-30%）。

2. 飞蚊症：

   • 自觉眼前有漂浮物（如黑点、线条或蛛网状阴影）（30%-50%）。

3. 闪光感：

   • 少数患者可能会经历闪光幻觉（较少见，约5%-10%）。

4. 阅读困难：

   • 由于黄斑区受累，患者可能难以进行精细视觉任务，如阅读（约50%-60%）。

其他可能症状

1. 斜视：
   • 部分先天性视网膜劈裂症患者可能出现斜视（约10%-15%）。
2. 眼球震颤：
   • 先天性视网膜劈裂症可能伴有眼球震颤（约5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 眼底病变：

   • 视网膜分裂：视网膜神经上皮层出现水平方向的分裂，形成内外两层结构（几乎100%）。
   • 囊腔样改变：液体积聚在分裂的视网膜层之间，形成囊腔（80%-90%）。
   • 视网膜脱离：严重时可能伴有视网膜脱离（5%-15%）。

2. 黄斑区受累：

   • 黄斑区可见放射状或星形裂隙，严重者可见全层孔洞形成（约50%-70%）。

3. 视网膜血管变化：

   • 血管壁增厚、白鞘形成或闭塞（荧光素血管造影可见无灌注区）（约20%-40%）。

非典型体征

1. 玻璃体异常：
   • 玻璃体后脱离或玻璃体出血（约10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 光学相干断层扫描（OCT）

   • 视网膜内部空腔及层间分离：OCT能够清晰揭示视网膜内部空腔及层间分离情况（异常率：约90%-95%）。

2. 荧光素血管造影（FFA）

   • 无灌注区：FFA显示周边视网膜血管无灌注或渗漏（异常率：约40%-60%）。

3. 超声生物显微镜（UBM）

   • 视网膜脱离：UBM可以用于检测视网膜脱离的情况（异常率：约30%-50%）。

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注：临床表现因个体差异、年龄、遗传因素及病变位置而异。先天性视网膜劈裂症（如X连锁青少年型）多为双眼对称发病，而获得性视网膜劈裂症（如变性型）常为双眼但非对称。病情进展和严重程度因个体免疫状态和治疗及时性而有所不同。