未特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼Unspecified Primary angle closure or angle closure glaucoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Primary angle closure or angle closure glaucoma、未特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼、原发性房角关闭和闭角型青光眼
缩写PACG、Primary-Angle-Closure-Glaucoma
别名原发性闭角型青光眼、闭角型青光眼、窄角型青光眼、急性闭角型青光眼、慢性闭角型青光眼
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的原发性房角关闭和闭角型青光眼（Unspecified Primary Angle Closure or Angle-Closure Glaucoma, PACG）是指在没有其他继发性眼部疾病的情况下，由于前房角解剖结构异常或功能障碍导致房水引流受阻，引起病理性眼压升高，并可能造成视神经损伤的一类疾病。此类疾病涵盖尚未明确分型的原发性房角关闭和闭角型青光眼。核心特征包括房角狭窄、周边虹膜与小梁网接触或粘连，导致房水外流受阻。临床表现可为急性发作（伴显著眼压升高）或慢性进展（伴隐匿性视功能损害）。
病因学特征
- 解剖因素：
- 主要与前房浅、晶状体相对位置前移、晶状体厚度增加等解剖特征相关，这些因素共同导致房角机械性狭窄，增加虹膜与房角组织接触风险。
- 生理机制：
- 瞳孔中度散大（如暗环境适应或药物作用）可使周边虹膜在房角处形成皱褶，诱发急性房角关闭。
- 年龄相关性晶状体增厚（晶状体随年龄增长的生理性膨胀）可加重房角狭窄程度。
- 遗传倾向：
- 家族史阳性者患病风险增加，提示多基因遗传易感性。
- 亚洲人群（尤其东亚）高发病率与特征性眼前节解剖结构密切相关。
- 其他促发因素：
- 短时间内过量液体摄入（>500ml/次）可能通过增加脉络膜容积而短暂升高眼压。
- 抗胆碱能药物（如阿托品）通过瞳孔散大作用增加房角关闭风险。
- 长时间近距离用眼可能通过晶状体调节增厚影响房角开放度。
病理机制
- 房水动力学失衡：
- 房角狭窄或粘连导致房水经小梁网-Schlemm管途径的流出受阻，房水蓄积引起眼压升高。当眼压超过视神经代偿阈值时即产生损害。
- 视神经损伤机制：
- 机械压迫学说：升高的眼压直接压迫视神经轴突。
- 缺血学说：眼压升高导致视神经乳头微循环障碍。
- 二者协同作用最终导致视网膜神经节细胞凋亡和特征性视野缺损。
- 临床分型特征：
- 急性闭角型青光眼（AACG）：房角突然完全关闭，眼压急剧升高（常>40mmHg），伴剧烈眼痛、视力骤降、虹视等症状。
- 慢性闭角型青光眼（CACG）：房角进行性粘连闭合，眼压呈阶梯式升高，早期常无症状，晚期出现不可逆视功能损害。
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