中性粒细胞功能异常Disorders of neutrophil function

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中性粒细胞功能异常的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 反复感染：
   • 患者常出现反复发作且难以控制的细菌或真菌感染，如皮肤脓肿、肺炎、深部组织脓肿（如肝脓肿）及淋巴结炎（80%-90%）。
2. 慢性炎症状态：
   • 表现为持续低热、疲劳及生长迟缓（儿童患者）（60%-80%）。
3. 感染相关并发症：
   • 手术部位感染率增高，创伤后易继发化脓性感染（50%-70%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 体重减轻、活动耐量下降（30%-40%）。
2. 黏膜损伤：
   • 口腔溃疡、肛周脓肿等黏膜屏障破坏表现（20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤和软组织感染：
   • 反复发作的蜂窝织炎、脓疱疮、深部脓肿伴瘘管形成（70%-85%）。
2. 呼吸系统感染：
   • 慢性咳嗽、脓痰，肺部听诊可闻及固定性湿啰音（提示支气管扩张）（65%-75%）。
3. 深部器官感染：
   • 肝脾触痛（提示肝脾脓肿）、纵隔淋巴结肿大（50%-60%）。

非典型体征

1. 肉芽肿形成：
   • 胃肠道或泌尿生殖道梗阻（如慢性肉芽肿病相关炎症）（15%-25%）。
2. 慢性皮肤改变：
   • 瘢痕性愈合、色素沉着过度（20%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 白细胞计数正常或反应性增高：中性粒细胞数量通常正常，但伴核左移现象（85%-95%）。
   • 炎症标志物升高：CRP、ESR持续升高（70%-85%）。
   • 特异性抗体缺失：IgG亚类缺陷可能共存（20%-30%）。

2. 中性粒细胞功能检测：

   • 呼吸爆发试验异常：DHR123或NBT试验显示NADPH氧化酶活性缺失（慢性肉芽肿病确诊依据）（95%-100%）。
   • 趋化功能缺陷：Boyden小室法检测趋化指数降低（60%-80%）。
   • 杀菌曲线异常：金黄色葡萄球菌标准菌株杀菌试验时间延长（80%-90%）。

3. 影像学表现：

   • 高分辨率胸部CT：显示支气管扩张、树芽征或实变影（70%-80%）。
   • 增强腹部CT/MRI：肝脾微脓肿（<1cm）、肠系膜淋巴结坏死（30%-40%）。
   • 骨扫描：慢性骨髓炎征象（10%-15%）。

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注：

1. 化脓性感染以过氧化氢酶阳性菌（如金黄色葡萄球菌、粘质沙雷菌）为主
2. 慢性肉芽肿病（CGD）占先天性中性粒细胞功能缺陷的70%以上
3. 获得性功能障碍常继发于糖尿病、自身免疫病或药物（如糖皮质激素）