血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
更新时间：2025-05-27 22:52:46
关键词
索引词Angioimmunoblastic T-cell lymphoma、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴瘤、AILD[血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症]、血管免疫母细胞性淋巴腺病伴血内蛋白异常 [possible translation]、血管免疫母细胞性淋巴腺病伴血内蛋白异常
同义词AILD - [angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia]、angioimmunoblastic lymphoma
别名血管免疫母细胞性淋巴瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴腺病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL）是一种成熟的外周T细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征为全身性疾病表现和涉及淋巴结及结外部位的多形性淋巴细胞浸润。典型临床特征包括发热、全身性淋巴结肿大、皮疹等。病情进展中可能伴发肝脾肿大、溶血性贫血、多克隆性高γ球蛋白血症及免疫异常。发病年龄多见于中老年人群（40-90岁）。
病因学特征
AITL的确切病因尚未完全阐明，现有研究提示以下潜在关联因素：
- 病毒感染：EB病毒（EBV）感染与AITL密切相关，肿瘤微环境中常可检测到EBV阳性B细胞。
- 物理因素：放射线暴露可能与部分病例的发病风险增加相关。
- 化学因素：长期接触某些化学物质（如苯类化合物）或免疫抑制药物可能参与疾病发生。
- 免疫失调：T细胞受体信号通路异常（如TET2、DNMT3A、RHOA基因突变）导致T淋巴细胞功能紊乱，并伴随B细胞异常活化及细胞因子过度分泌。
此外，遗传易感性、慢性抗原刺激及免疫衰老也被认为可能促进AITL的发展。该病呈侵袭性临床进程，好发于老年群体。
病理机制
AITL的核心病理特征包括：
- 淋巴结结构破坏：肿瘤性T细胞浸润导致正常滤泡结构消失，背景可见多形性炎性细胞（浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞）。
- 异常血管增生：高内皮微静脉显著增生，与血管内皮生长因子（VEGF）等促血管生成因子分泌相关。
- 免疫微环境紊乱：滤泡辅助T细胞（TFH细胞）表型异常（表达CD10、BCL6、PD-1等），并驱动B细胞多克隆增殖及自身抗体产生。
- 分子遗传学异常：常见表观遗传调控基因（如TET2、DNMT3A）及RHOA G17V热点突变。
临床表现
AITL的临床表现具有高度异质性，主要包括：
- 全身症状：发热、盗汗、体重减轻（B症状）。
- 淋巴结肿大：全身性无痛性淋巴结肿大，以颈部和腋窝多见。
- 皮肤表现：约30%-50%患者出现皮疹（斑丘疹、结节或红皮病样改变）。
- 器官受累：肝脾肿大、浆膜腔积液（胸腔/腹腔）。
- 免疫异常：多克隆性高γ球蛋白血症、自身免疫性血细胞减少（如Coombs阳性溶血性贫血）。
上述内容基于当前循证医学证据总结，实际诊疗需结合病理学、分子检测及临床综合评估。
参考文献：《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》等国际权威期刊上发表的相关研究成果。