肝脾T细胞淋巴瘤Hepatosplenic T-cell lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Hepatosplenic T-cell lymphoma、肝脾T细胞淋巴瘤
别名肝脾T细胞性淋巴瘤、肝脾T细胞恶性淋巴瘤、肝脾T细胞型淋巴瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肝脾T细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝脾T细胞淋巴瘤是一种罕见且侵袭性的成熟T细胞肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）特殊亚型。其特征为细胞毒性T淋巴细胞在肝脏窦隙、脾脏红髓及骨髓窦状隙的弥漫性浸润。绝大多数病例源自γδ T细胞，极少数可为αβ T细胞表型。
病因学特征
- 免疫抑制状态：
- 器官移植受者、长期接受免疫抑制治疗（如硫唑嘌呤）或合并慢性免疫性疾病（如炎症性肠病）者发病风险显著增加。
- 遗传因素：
- 部分病例中发现涉及STAT5B、STAT3等信号通路基因的体细胞突变，但尚未发现明确的遗传易感基因。
- 年龄与性别分布：
- 好发于青少年及年轻成人（中位年龄35岁），男女比例约3:1，具体机制可能与性激素调控的免疫微环境有关。
- 环境暴露：
- 个别研究提示农药暴露可能参与发病，但尚未建立明确因果关系。
病理机制
- 肿瘤细胞特性：
- 肿瘤细胞中等大小，核染色质粗糙，胞浆稀少。典型免疫表型为CD3+、CD2+、CD5-、CD7±、CD4-、CD8-、CD56+，强表达细胞毒性颗粒蛋白（TIA-1、颗粒酶B）。约80%病例表达TCRγδ，少数表达TCRαβ。
- 器官受累表现：
- 肝脏：肿瘤细胞沿肝窦呈"列兵样"排列，肝板结构保存；
- 脾脏：红髓广泛浸润伴白髓萎缩，脾窦扩张；
- 骨髓：窦状隙内肿瘤细胞浸润，常规穿刺易漏诊，需结合活检与免疫组化。
临床表现
- 症状特征：
- 进行性肝脾肿大（98%病例）伴左上腹疼痛，B症状（发热、盗汗、体重减轻）见于60%患者；
- 实验室异常：脾功能亢进导致全血细胞减少（血小板减少最显著），LDH升高（90%病例），肝功能异常以胆红素升高为主。
参考文献：上述信息整合自2022版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类、Blood杂志相关综述及UpToDate临床指南。临床诊疗请以最新循证医学证据为准。
请注意，虽然我已尽力确保所提供信息准确无误，但由于医学领域知识更新迅速，建议在实际应用中仍需结合最新研究成果及临床指南进行综合判断。