成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic

更新时间：2025-10-09 15:50:52

成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性（Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic）是一组起源于成熟T淋巴细胞的异质性恶性肿瘤。根据ICD-11分类，该类目属于造血或淋巴组织肿瘤中的成熟T细胞或NK细胞肿瘤，需通过组织病理学和免疫表型明确具体亚型（如外周T细胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等）。其病变可局限于淋巴结（结节性）或广泛累及多器官系统（系统性）。

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病因学特征

1. 病毒感染：

• 部分亚型与特定病毒感染相关，如人类嗜T细胞病毒1型（HTLV-1）是成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATLL）的明确病因。
• 病毒可能通过整合病毒基因组或调控宿主信号通路诱导T细胞恶性转化。

2. 免疫失调：

• 长期免疫抑制状态（如实体器官移植、HIV感染）可增加发病风险。
• 慢性抗原刺激（如自身免疫性疾病）可能导致T细胞克隆性增殖。

3. 遗传易感性：

• 某些遗传综合征（如共济失调-毛细血管扩张症）与T细胞淋巴瘤发生相关。
• 体细胞基因突变（如TET2、DNMT3A、RHOA等）常见于特定亚型。

4. 环境暴露：

• 长期接触农药、苯类化合物等可能与部分病例相关，但具体机制尚未完全明确。

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病理机制

1. 细胞异常：

• 肿瘤细胞保留成熟T细胞免疫表型（通常表达CD3），但伴随异常抗原表达（如CD4/CD8双阴性或单阳性丢失）。
• 克隆性T细胞受体（TCR）基因重排是重要诊断依据。

2. 分子机制：

• 表观遗传学调控异常（如TET2突变）在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中常见。
• 组成性激活的NF-κB信号通路多见于成人T细胞淋巴瘤/白血病。

3. 微环境相互作用：

• 肿瘤细胞通过分泌细胞因子（如IL-6、IL-10）重塑微环境。
• 免疫检查点分子（如PD-1/PD-L1）过表达介导免疫逃逸。

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临床表现

1. 核心特征：

• 淋巴结病变：进行性无痛性淋巴结肿大，部分亚型呈现周期性肿大-缩小（如血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）。
• 结外侵犯：皮肤浸润（蕈样霉菌病）、肝脾肿大、骨髓受累等。

2. 全身表现：

• B症状（发热、盗汗、体重减轻）在侵袭性亚型中突出。
• 特定亚型伴随特征：ATLL常见高钙血症，肝脾T细胞淋巴瘤多伴血细胞减少。

3. 实验室异常：

• 乳酸脱氢酶（LDH）升高提示肿瘤负荷。
• 嗜酸性粒细胞增多、多克隆高丙种球蛋白血症可见于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

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参考文献：上述信息基于可靠的医学文献和专业资料整理，具体细节请参阅相关医学教科书和专业文献。

请注意，以上内容不涉及具体的治疗方案和预后评估，仅从临床和医学角度进行描述。