慢性NK细胞淋巴增殖性疾病Chronic lymphoproliferative disorders of NK-cells

更新时间：2025-10-09 15:50:52

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病（Chronic Lymphoproliferative Disorders of NK-Cells, CLPD-NK）是一组主要影响成人的异质性疾病，其特征是具有自然杀伤细胞（Natural Killer, NK）免疫表型的大颗粒淋巴细胞的持续性增殖。这类疾病在临床上通常表现为惰性的病程，但患者的症状可因个体差异而有所不同。CLPD-NK属于成熟T细胞或NK细胞肿瘤的一种特殊类型，在ICD11分类中归类于2A90.2编码下。

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病因学特征

1. 免疫系统失调机制：

• 本病的发生可能与遗传因素、病毒感染以及自身免疫反应异常相关。其中，某些特定基因突变可能导致NK细胞克隆性扩增，进而干扰正常的免疫监视功能。
• 病毒感染如EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染被认为在部分患者中起到了重要作用，尤其是对于那些伴有明显炎症反应者。

2. 病理生理诱因：

• 遗传倾向：家族史阳性者患病风险增加，提示存在遗传易感性。
• 环境暴露：长期接触某些化学物质或物理辐射也可能诱发该病。
• 免疫抑制状态：器官移植后使用免疫抑制剂治疗等情况下，机体对恶性转化的NK细胞清除能力下降，促进了疾病发展。

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病理机制

1. NK细胞异常增殖：

• 在CLPD-NK中观察到的大颗粒淋巴细胞具有典型的NK细胞标记物表达模式（如CD56+、CD16+），这些细胞在外周血中呈现不同程度的累积，并且往往伴随着骨髓、脾脏和/或肝脏等部位的浸润。
• 正常情况下负责识别并消灭感染细胞及癌变细胞的NK细胞，在此状态下失去了调控平衡，导致过度激活与自我复制，最终形成肿瘤样聚集现象。

2. 免疫调节失衡：

• 患者体内T辅助细胞与调节性T细胞比例失衡，进一步削弱了抗肿瘤免疫应答，使得NK细胞得以不受控制地增长。
• 伴随而来的还有细胞因子风暴，包括IL-15等促生长因子水平升高，为病变细胞提供了有利的微环境支持。

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临床表现

1. 症状特征：

• 淋巴结肿大是最常见的体征之一，患者还可能出现肝脾肿大、乏力、发热等症状。
• 部分病例可见全血细胞减少症象，表现为贫血、白细胞减少及血小板减少，这主要是由于骨髓被肿瘤细胞占据所致。
• 出血倾向及反复感染亦不罕见，反映了整体免疫功能受损状况。

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