原发部位血管肉瘤Angiosarcoma, primary site
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Angiosarcoma, primary site
(2B56) 原发部位血管肉瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部肿块：
- 患者在皮肤、皮下组织或肌肉中发现无痛性或疼痛性肿块，常见于头颈部皮肤（尤其是头皮）、乳房、深部软组织等部位（高，70%-90%）。
- 疼痛：
- 约半数患者在就诊时报告局部疼痛或压痛，与肿瘤快速生长相关（中，约50%）。
其他可能症状
- 功能障碍：
- 若肿瘤累及神经血管束或关节区域，可能出现活动受限（低，10%-30%）。
- 全身症状：
- 晚期可能出现体重下降、乏力等消耗症状（罕见，<10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 局部肿块：
- 可触及的软组织肿块，质地柔软至韧实，边界不清，皮肤表面可见红紫色斑块或丘疹（高，70%-90%）。
- 出血倾向：
- 病灶区域易发生自发性出血或轻微外伤后渗血（高，60%-80%）。
- 溃疡形成：
- 表皮破溃伴血性渗出，多见于进展期病例（中，40%-60%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 区域淋巴结转移时可触及肿大（低，10%-20%）。
- 远处转移体征：
- 肺转移可见呼吸窘迫，肝转移可致黄疸等（罕见，<10%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- CT/MRI：显示浸润性生长的软组织肿块，MRI T2加权像呈显著高信号，增强扫描明显强化（异常率：85%-95%）。
- 超声检查：低回声肿块伴丰富血流信号，多普勒显示紊乱血管形态（异常率：80%-90%）。
- 病理学检查
- 组织活检：可见相互吻合的不规则血管腔，内衬异型内皮细胞（确诊率：>95%）。
- 免疫组化：CD31（阳性率>95%）、ERG（阳性率>90%）、CD34（阳性率60%-70%）。
注：具体症状和体征因肿瘤发生部位和病情进展而异。由于血管肉瘤侵袭性强，任何疑似病例均需立即转诊至肿瘤专科中心进行多学科评估。
参考文献：
- 《WHO软组织肿瘤分类（第五版）》
- 《中国临床肿瘤学会软组织肉瘤诊疗指南》
