闭锁综合征Locked-in syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8E45

路径

索引词Locked-in syndrome、闭锁综合征

缩写LIS

别名闭锁综合症

闭锁综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 临床表现：
  - 患者保持清醒且意识清晰，但无法自主运动四肢、面部肌肉和言语功能。
  - 保留眼球垂直运动或眨眼的能力，用于简单的交流。
- 影像学证据：
  - MRI或CT扫描显示脑桥基底部损伤，如梗死或出血。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 四肢瘫痪：四肢完全不能自主运动，常伴有双侧病理反射阳性。
  - 面瘫：面部肌肉瘫痪，无法做出表情。
  - 言语和吞咽困难：喉部和舌肌瘫痪导致无法说话和吞咽。
  - 眼球运动：患者通常能够通过眼球上下运动或眨眼来进行简单的交流。
- 感觉功能保留：
  - 视觉、听觉和其他感觉功能通常不受影响，能够感知外界刺激。
- 瞳孔反应正常：
  - 瞳孔对光反应正常，提示脑干功能部分保留。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（四肢瘫痪、面瘫、言语和吞咽困难、保留眼球运动）。
  - 电生理检查（如BAEP）异常，尤其是Ⅰ-Ⅴ波间期延长。

影像学检查：
- MRI或CT扫描：
  - 判断逻辑：显示脑桥基底部损伤，如梗死或出血。常见的表现为脑桥区域的低密度影（CT）或长T1/T2信号（MRI）。
  - 异常意义：直接确认脑桥基底部损伤，是诊断闭锁综合征的重要依据。
电生理检查：
- 脑干听觉诱发电位（BAEP）：
  - 判断逻辑：可能显示波形异常，尤其是Ⅰ-Ⅴ波间期延长。
  - 异常意义：提示脑干功能受损，支持闭锁综合征的诊断。
- 视觉诱发电位（VEP）：
  - 判断逻辑：通常正常，提示视觉通路未受损。
  - 异常意义：排除其他可能导致视力障碍的原因，进一步支持闭锁综合征的诊断。
神经系统检查：
- 病理反射：
  - 判断逻辑：双侧病理反射阳性。
  - 异常意义：提示皮质脊髓束受损，支持闭锁综合征的诊断。
- 眼球运动评估：
  - 判断逻辑：保留眼球垂直运动或眨眼的能力。
  - 异常意义：用于简单的交流，是闭锁综合征的特征性表现。
呼吸功能评估：
- 判断逻辑：患者通常能够维持正常的呼吸功能。
- 异常意义：排除其他可能导致呼吸功能障碍的原因，支持闭锁综合征的诊断。

血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：排除感染、炎症等其他可能的病因。
- 电解质：
  - 异常意义：排除代谢性疾病，如低钠血症。
- 血糖：
  - 异常意义：排除糖尿病或其他代谢性疾病。
- 肝肾功能：
  - 异常意义：排除肝肾功能异常，确保患者的整体健康状况。
脑脊液检查：
- 细胞计数和蛋白质：
  - 异常意义：如果怀疑感染性原因，可进行脑脊液分析，排除脑炎、脑膜炎等。
- 生化指标：
  - 异常意义：进一步排除代谢性疾病或感染。
其他实验室检查：
- 心电图：
  - 异常意义：排除心脏疾病，确保患者的心脏功能正常。
- 凝血功能：
  - 异常意义：排除凝血功能障碍，确保患者的凝血系统正常。

权威依据：