闭锁综合征Locked-in syndrome

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8E45

路径

08 神经系统疾病

8E40 - 8E4A.Z 神经系统其他疾患

8E45 闭锁综合征

关键词

索引词Locked-in syndrome、闭锁综合征

缩写LIS

别名闭锁综合症

闭锁综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

临床表现：
患者保持清醒且意识清晰，但无法自主运动四肢、面部肌肉和言语功能。
保留眼球垂直运动或眨眼的能力，用于简单的交流。
影像学证据：
MRI或CT扫描显示脑桥基底部损伤，如梗死或出血。

支持条件（临床与流行病学依据）：

典型临床表现：
四肢瘫痪：四肢完全不能自主运动，常伴有双侧病理反射阳性。
面瘫：面部肌肉瘫痪，无法做出表情。
言语和吞咽困难：喉部和舌肌瘫痪导致无法说话和吞咽。
眼球运动：患者通常能够通过眼球上下运动或眨眼来进行简单的交流。
感觉功能保留：
视觉、听觉和其他感觉功能通常不受影响，能够感知外界刺激。
瞳孔反应正常：
瞳孔对光反应正常，提示脑干功能部分保留。

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无明确影像学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（四肢瘫痪、面瘫、言语和吞咽困难、保留眼球运动）。
电生理检查（如BAEP）异常，尤其是Ⅰ-Ⅴ波间期延长。

二、辅助检查

影像学检查：

MRI或CT扫描：
判断逻辑：显示脑桥基底部损伤，如梗死或出血。常见的表现为脑桥区域的低密度影（CT）或长T1/T2信号（MRI）。
异常意义：直接确认脑桥基底部损伤，是诊断闭锁综合征的重要依据。

电生理检查：

脑干听觉诱发电位（BAEP）：
判断逻辑：可能显示波形异常，尤其是Ⅰ-Ⅴ波间期延长。
异常意义：提示脑干功能受损，支持闭锁综合征的诊断。
视觉诱发电位（VEP）：
判断逻辑：通常正常，提示视觉通路未受损。
异常意义：排除其他可能导致视力障碍的原因，进一步支持闭锁综合征的诊断。

神经系统检查：

病理反射：
判断逻辑：双侧病理反射阳性。
异常意义：提示皮质脊髓束受损，支持闭锁综合征的诊断。
眼球运动评估：
判断逻辑：保留眼球垂直运动或眨眼的能力。
异常意义：用于简单的交流，是闭锁综合征的特征性表现。

呼吸功能评估：

判断逻辑：患者通常能够维持正常的呼吸功能。
异常意义：排除其他可能导致呼吸功能障碍的原因，支持闭锁综合征的诊断。

三、实验室检查的异常意义

血液检查：

血常规：
异常意义：排除感染、炎症等其他可能的病因。
电解质：
异常意义：排除代谢性疾病，如低钠血症。
血糖：
异常意义：排除糖尿病或其他代谢性疾病。
肝肾功能：
异常意义：排除肝肾功能异常，确保患者的整体健康状况。

脑脊液检查：

细胞计数和蛋白质：
异常意义：如果怀疑感染性原因，可进行脑脊液分析，排除脑炎、脑膜炎等。
生化指标：
异常意义：进一步排除代谢性疾病或感染。

其他实验室检查：

心电图：
异常意义：排除心脏疾病，确保患者的心脏功能正常。
凝血功能：
异常意义：排除凝血功能障碍，确保患者的凝血系统正常。

四、总结

确诊核心依赖于典型的临床表现（四肢瘫痪、面瘫、言语和吞咽困难、保留眼球运动）和影像学证据（MRI或CT扫描显示脑桥基底部损伤）。
辅助检查以影像学（MRI或CT扫描）、电生理检查（BAEP、VEP）和神经系统检查（病理反射、眼球运动评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和电生理结果，排除其他可能的病因。

权威依据：

《神经病学》
《神经科学原理》
《闭锁综合征的临床诊断与治疗》