多发性单神经炎Mononeuritis multiplex

更新时间：2025-05-27 22:53:49

多发性单神经炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

多发性单神经炎（Mononeuritis multiplex, MM）是一种少见但严重的周围神经系统疾病，其特征是同时或相继影响两个或更多个独立的、非连续且非对称性分布的周围神经。该病症可引起受累神经支配区域的感觉异常、肌肉无力、疼痛，偶见自主神经症状（如局部出汗异常）。由于病变累及多个特定神经，故称为“多发性”，而每个受损神经的分布和临床表现具有独立性，因此归类为“单神经病”。

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病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 多发性单神经炎常与系统性自身免疫性疾病相关，如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（如显微镜下多血管炎）、结节性多动脉炎（PAN）等。此类疾病通过血管炎症导致神经滋养血管闭塞，引发神经缺血性损伤。
   • 其他免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）亦可继发血管炎性神经病变，但发生率较低。

2. 感染因素：

   • 特定病原体感染可通过免疫复合物沉积或直接侵袭诱发MM，如人类免疫缺陷病毒（HIV）（尤其在免疫重建期）、乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）。
   • 莱姆病可导致单神经炎（如面神经麻痹），但多发性单神经炎模式较少见。

3. 代谢及系统性疾病：

   • 糖尿病患者可能出现急性痛性单神经病丛（如糖尿病性腰骶神经丛病），但其病理机制与MM的血管炎性损伤不同，需注意鉴别。
   • 严重营养不良或维生素缺乏（如硫胺素）可能加重神经易损性，但非MM直接病因。

4. 药物及毒物暴露：

   • 某些化疗药物（如顺铂）或重金属（砷）可导致轴突型多发性神经病，但典型MM的局灶性神经损害模式更常见于血管炎或感染。
   • 工业化学品（如正己烷）暴露可能引起对称性神经病变，而非MM特征性分布。

5. 遗传性疾病：

   • 法布里病（Fabry disease）等遗传性代谢病可表现为周围神经损害，但通常为对称性小纤维神经病变，仅少数进展为MM样表现。

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病理机制

1. 神经损伤模式：

   • MM的病理基础以轴突缺血性变性为主，常见于血管炎导致的神经滋养血管闭塞。脱髓鞘改变多为继发性或伴随其他疾病（如慢性炎性脱髓鞘性神经病）。
   • 急性期可见神经内膜血管炎性浸润、纤维素样坏死；慢性期可观察到轴突再生（如神经纤维芽生），但功能恢复常不完全。

2. 症状多样性：

   • 临床表现取决于受累神经的组合及损伤程度，典型表现为突发非对称性肢体无力、感觉缺失（如腓总神经麻痹致足下垂、尺神经损害致手部肌萎缩）。疼痛可为持续性或电击样，腱反射减弱与受累神经相关。
   • 严重血管炎病例可能合并全身症状（如发热、体重下降、皮疹）。

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参考文献：上述信息基于现有的临床研究文献综述，具体资料来源包括但不限于《Neurology》、《Journal of Neuroimmunology》等相关专业期刊发表的文章。对于更深入的研究成果，请查阅相应领域的权威学术出版物。