烟雾综合征Moyamoya syndrome
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关键词
索引词Moyamoya syndrome、烟雾综合征、烟雾病、进行性颅内动脉闭塞、继发性烟雾病
别名Moyamoya病、脑底异常血管网病、自发性颅底Willis环闭塞症
烟雾综合征（8B22.B）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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头痛：
- 患者常表现为持续性或阵发性的头部疼痛，可能位于额部、颞部或枕部。有时伴有恶心和呕吐。严重时可影响日常生活。（常见，约70%-90%）
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眩晕：
- 由于颅内动脉狭窄导致脑血流不足，患者可能出现头晕或眩晕感，尤其是在改变体位时更为明显。（常见，约50%-70%）
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视觉障碍：
- 视力模糊、视野缺损等视觉问题也是烟雾病的常见症状之一。（常见，约40%-60%）
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言语障碍：
- 说话不清楚、语言理解困难或失语等症状，提示大脑功能区受损。（常见，约30%-50%）
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肢体无力：
- 偏瘫、四肢无力或步态不稳等运动功能障碍，是烟雾病的重要表现之一。（常见，约60%-80%）
其他可能症状
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感觉异常：
- 麻木、刺痛或其他感觉异常，可能出现在身体的一侧或特定区域。（较少见，约20%-30%）
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复视：
- 双眼视物重影，可能与脑干缺血或颅神经受累相关。（较少见，约10%-20%）
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癫痫发作：
- 由于脑部异常血管网引起的局部脑电活动异常，部分患者可能会出现癫痫发作。（较少见，约10%-20%）
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意识障碍：
- 严重的病例可能导致短暂性意识丧失或昏迷。（罕见，约5%-10%）
体征（客观检测结果）
典型体征
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神经系统体征：
- 肌力减弱、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等。（常见，约70%-90%）
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视野缺损：
- 通过视野检查可以发现视野中的暗点或缺损区。（常见，约40%-60%）
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言语功能障碍：
- 通过语言功能评估可以发现患者的表达或理解能力下降。（常见，约30%-50%）
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步态异常：
- 患者可能表现出共济失调或步态不稳。（常见，约50%-70%）
非典型体征
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前庭功能异常：
- 通过平衡功能测试可以发现患者的前庭功能受损。（较少见，约20%-30%）
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认知功能下降：
- 通过神经心理评估可以发现患者的记忆力、注意力等认知功能下降。（较少见，约10%-20%）
实验室与影像学特征
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数字减影血管造影（DSA）：
- 烟雾病的金标准诊断方法，显示颈内动脉末端及其分支的狭窄或闭塞，以及脑底部形成的异常血管网。（异常率：约100%）
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磁共振成像（MRI）：
- MRI可以显示脑实质的缺血性病变、梗死灶或出血灶，以及异常血管网。（异常率：约80%-90%）
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磁共振血管成像（MRA）：
- MRA可以无创地显示颅内血管的狭窄或闭塞情况。（异常率：约80%-90%）
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计算机断层扫描（CT）：
- CT可以快速显示急性期的出血或梗死灶，但对血管结构的显示不如MRI或MRA。（异常率：约60%-70%）
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血液检查：
- 血常规、凝血功能等检查有助于排除其他病因，并评估患者的全身状况。（正常或轻度异常，约80%-90%）
注：临床表现因个体差异及疾病进展阶段而异。儿童患者多表现为缺血性症状，而成人则更多表现为出血倾向。具体诊断和治疗需由专业医生根据患者具体情况综合判断。