原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis

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编码8B60.4

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索引词Primary lateral sclerosis、原发性侧索硬化、脊髓侧索硬化、侧身完全性瘫痪、侧身不完全性瘫痪、侧身瘫痪、侧索硬化 [possible translation]、PLS[原发性侧索硬化] [possible translation]、PLS[原发性侧索硬化]、侧索硬化

同义词lateral sclerosis、PLS - [primary lateral sclerosis]、lateral spinal sclerosis、lateral complete paralysis、lateral incomplete paralysis、lateral paralysis

别名PLS、原发性侧索硬化症、侧索硬化症

原发性侧索硬化 (8B60.4) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

痉挛步态：
- 双下肢对称性无力和僵硬，行走时呈剪刀步态。患者常感到双下肢沉重、不易弯曲，行走困难（高，70%-90%）。
肌张力增高：
- 患者自觉肢体肌肉变得紧张，不易放松，特别是在下肢更为明显（高，70%-90%）。
肌力减弱：
- 患者逐渐感到双下肢力量下降，随后可能累及上肢，导致日常活动受限（高，70%-90%）。
吞咽困难和言语不清：
- 随着病情进展，患者可能出现延髓受累的症状，如吞咽困难、构音障碍（中，50%-70%）。

其他可能症状

全身伴随症状：
- 早期可能伴有轻微的疲劳感或体重下降，但这些症状并不特异（低，10%-30%）。
感觉异常：
- 患者可能偶尔报告轻微的感觉异常，但通常不明显且不是主要症状（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

肌张力增高：
- 四肢肌张力增高，以下肢尤为显著（高，70%-90%）。
腱反射亢进：
- 腱反射增强，特别是膝跳反射和踝反射（高，70%-90%）。
病理反射阳性：
- 巴宾斯基征（Babinski sign）等病理反射阳性（高，70%-90%）。
肌力减退：
- 四肢肌力下降，以下肢为重，逐步累及上肢（高，70%-90%）。
假性延髓麻痹：
- 延髓受累时出现的体征，如吞咽困难、构音障碍、舌肌无力（中，50%-70%）。

非典型体征

小便失禁：
- 病情晚期可能出现小便失禁（低，10%-30%）。
感觉正常：
- 一般情况下，患者的深浅感觉检查正常（高，70%-90%）。

实验室与影像学特征

肌电图：
- 显示上运动神经元损害特征，无下运动神经元受损表现（如纤颤电位或正锐波）（检出率：约70%-90%）。
脑脊液检查：
- 一般正常，偶见轻度蛋白升高（检出率：约10%-20%）。
磁共振成像（MRI）：
- MRI检查可见皮质脊髓束受累区域信号改变（如T2加权像高信号），但无特异性病变（异常率：约50%-70%）。
正电子发射断层扫描（PET）：
- PET检查可显示皮质脊髓束代谢降低（检出率：约60%-80%）。

注：临床表现因个体差异而异，上述几率为大致估计值。具体诊断需结合详细的病史、体格检查及辅助检查结果。