进行性球麻痹Progressive bulbar palsy

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码8B60.1

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索引词Progressive bulbar palsy、进行性球麻痹、延髓麻痹、慢性延髓麻痹、核上性球麻痹、PBP[进行性假性球麻痹] [possible translation]、进行性球麻痹 [possible translation]、PBP[进行性假性球麻痹]

同义词bulbar palsy、PBP - [progressive bulbar palsy]、progressive bulbar paralysis、bulbar paralysis、chronic bulbar palsy、chronic bulbar paralysis、supranuclear bulbar paralysis

缩写PBP

别名bulbarpalsy、progressivebulbarparalysis、bulbarparalysis、chronicbulbarpalsy、chronicbulbarparalysis、supranuclearbulbarparalysis

进行性球麻痹（8B60.1）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

构音障碍：

早期表现为发音模糊、语速减慢、声音嘶哑或失音（70%-90%）。

吞咽困难：

初期可能仅限于固体食物，逐渐发展为液体也受影响，饮水呛咳（60%-80%）。

舌肌无力：

舌体僵硬、活动不灵活（50%-70%）。

咽喉部异物感：

患者常感到咽喉部有异物堵塞感（40%-60%）。

其他可能症状

全身伴随症状：

体重减轻（10%-20%，与吞咽困难导致的进食减少相关）。

情绪波动：

情绪不稳定，易怒或抑郁（10%-20%，可能与交流障碍相关）。

肢体无力：

晚期可出现四肢近端无力（20%-40%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

延髓功能障碍：

吞咽反射减弱或消失（70%-90%）。
咽喉肌群萎缩伴肌束震颤（60%-80%）。

舌肌萎缩：

舌肌纤颤、萎缩（50%-70%）。

下颌反射亢进：

下颌反射增强（50%-70%，提示上运动神经元受累）。

锥体束征：

腱反射亢进（40%-60%）。
可能出现巴宾斯基征（30%-50%）。

非典型体征

全身肌肉萎缩：

四肢肌肉萎缩（20%-40%，晚期表现）。

肌张力异常：

混合性肌张力增高（痉挛）或降低（10%-20%）。

步态异常：

步态不稳（10%-20%，晚期合并锥体束或小脑受累）。

实验室与影像学特征

血液检查：

无特异性改变（异常率＜5%）。

脑脊液检查：

蛋白轻度增高（异常率：10%-20%）。

神经电生理检查：

肌电图显示广泛神经源性损害（异常率：70%-90%）。

影像学检查：

MRI可见延髓及脑桥萎缩（异常率：70%-90%）。
皮质脊髓束变性（异常率：50%-70%）。

注：进行性球麻痹是一种累及延髓运动神经元的神经退行性疾病，可单独存在或作为肌萎缩侧索硬化（ALS）的亚型。上述数据基于现有文献和临床经验整理而成，具体表现可能因是否合并其他神经系统病变而存在差异。