进行性球麻痹Progressive bulbar palsy
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Progressive bulbar palsy、进行性球麻痹、延髓麻痹、慢性延髓麻痹、核上性球麻痹、PBP[进行性假性球麻痹] [possible translation]、进行性球麻痹 [possible translation]、PBP[进行性假性球麻痹]
同义词bulbar palsy、PBP - [progressive bulbar palsy]、progressive bulbar paralysis、bulbar paralysis、chronic bulbar palsy、chronic bulbar paralysis、supranuclear bulbar paralysis
别名bulbarpalsy、progressivebulbarparalysis、bulbarparalysis、chronicbulbarpalsy、chronicbulbarparalysis、supranuclearbulbarparalysis
进行性球麻痹（8B60.1）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 构音障碍：
- 早期表现为发音模糊、语速减慢、声音嘶哑或失音（70%-90%）。
- 吞咽困难：
- 初期可能仅限于固体食物，逐渐发展为液体也受影响，饮水呛咳（60%-80%）。
- 舌肌无力：
- 咽喉部异物感：
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 体重减轻（10%-20%，与吞咽困难导致的进食减少相关）。
- 情绪波动：
- 情绪不稳定，易怒或抑郁（10%-20%，可能与交流障碍相关）。
- 肢体无力：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 延髓功能障碍：
- 吞咽反射减弱或消失（70%-90%）。
- 咽喉肌群萎缩伴肌束震颤（60%-80%）。
- 舌肌萎缩：
- 下颌反射亢进：
- 下颌反射增强（50%-70%，提示上运动神经元受累）。
- 锥体束征：
- 腱反射亢进（40%-60%）。
- 可能出现巴宾斯基征（30%-50%）。
非典型体征
- 全身肌肉萎缩：
- 肌张力异常：
- 混合性肌张力增高（痉挛）或降低（10%-20%）。
- 步态异常：
- 步态不稳（10%-20%，晚期合并锥体束或小脑受累）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 脑脊液检查：
- 神经电生理检查：
- 肌电图显示广泛神经源性损害（异常率：70%-90%）。
- 影像学检查：
- MRI可见延髓及脑桥萎缩（异常率：70%-90%）。
- 皮质脊髓束变性（异常率：50%-70%）。
注：进行性球麻痹是一种累及延髓运动神经元的神经退行性疾病，可单独存在或作为肌萎缩侧索硬化（ALS）的亚型。上述数据基于现有文献和临床经验整理而成，具体表现可能因是否合并其他神经系统病变而存在差异。
