先天性肺不张或肺叶不张Congenital lung or lobar atelectasis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码KB2F

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索引词Congenital lung or lobar atelectasis、先天性肺不张或肺叶不张、肺通气不良、先天性肺不张NOS、先天性部分肺不张 [possible translation]、先天性部分肺不张

同义词aeration lung imperfect、congenital atelectasis NOS、partial congenital atelectasis

缩写CCL、CP

别名先天性肺发育不良、出生时肺泡无气体充盈

先天性肺不张或肺叶不张的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
  - 胸部X线：显示局部肺野密度增高，边缘清晰锐利。
  - 胸部CT：明确显示受累肺段或肺叶的塌陷范围和程度。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：快速浅表呼吸、鼻翼扇动及肋间隙凹陷。
  - 发绀：皮肤黏膜呈现青紫色。
  - 喂养困难：吸吮无力或频繁呛咳。
- 听诊发现：患侧呼吸音减弱甚至消失。
- 其他体征：患侧胸廓活动度减少、心率增快等。
- 病史：围生期并发症（如产程过长、难产）、早产儿、宫内感染史等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（呼吸困难+发绀）。
  - 听诊发现（患侧呼吸音减弱或消失）。

影像学检查：
- 胸部X线：
  - 异常意义：显示局部肺野密度增高，边缘清晰锐利；纵隔移位向患侧；横膈抬高。
  - 判断逻辑：X线检查是初步筛查的重要手段，但有时需要进一步的CT扫描来确认病变范围和程度。
- 胸部CT：
  - 异常意义：明确显示受累肺段或肺叶的塌陷范围和程度；部分病例可见支气管扩张。
  - 判断逻辑：CT扫描对评估病变范围和严重程度更为敏感，有助于制定治疗方案。
超声心动图：
- 异常意义：合并先天性心脏病时，可显示心脏结构异常。
- 判断逻辑：用于排除或诊断合并的心脏畸形，指导综合管理。
动脉血气分析：
- 异常意义：PaO2降低（低氧血症），PaCO2升高（高碳酸血症）。
- 判断逻辑：评估患儿的气体交换功能，指导氧疗和支持治疗。
肺功能测试（适用于较大的儿童）：
- 异常意义：显示通气功能障碍。
- 判断逻辑：评估肺功能状态，指导长期管理和随访。
遗传学检测：
- 异常意义：某些遗传综合征可能伴有先天性肺不张。
- 判断逻辑：对于有家族史或疑似遗传因素的患儿，进行相关基因检测以明确病因。

影像学检查：
- 胸部X线：显示局部肺野密度增高，边缘清晰锐利；纵隔移位向患侧；横膈抬高。
- 胸部CT：明确显示受累肺段或肺叶的塌陷范围和程度；部分病例可见支气管扩张。
动脉血气分析：
- PaO2降低（<60 mmHg）：提示低氧血症。
- PaCO2升高（>45 mmHg）：提示高碳酸血症。
- SaO2下降（<92%）：反映氧饱和度降低。
血液检查：
- 白细胞计数：可能升高，提示炎症反应。
- C反应蛋白（CRP）：可能升高，反映急性炎症。
- 红细胞沉降率（ESR）：可能升高，非特异性炎症指标。
超声心动图：
- 心脏结构异常：如合并先天性心脏病，可显示心脏结构异常。
肺功能测试（适用于较大的儿童）：
- 通气功能障碍：FEV1/FVC比值降低，FEV1绝对值降低。
遗传学检测：
- 特定基因突变：如糖原累积病相关基因突变，提示遗传因素。

权威依据：《A+医学百科》及其他专业资料。