婴儿急性出血性水肿Acute haemorrhagic oedema of infancy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

婴儿急性出血性水肿 (EH40.3) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 典型临床表现：
• 突发的面部和四肢末端的水肿性红斑，随后发展成靶形或环状紫癜样皮疹。
• 皮疹边界清晰，中心苍白。
• 患儿年龄在4个月至2岁之间。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 轻微全身症状：
• 轻度发热（体温一般不超过38.5°C）。
• 轻微不适感，如烦躁不安等。
• 家族史：
• 家族中有类似病症或其他自身免疫性疾病的历史。
• 触发因素：
• 近期有呼吸道感染史。
• 近期接受疫苗接种。
• 可能的药物反应或食物过敏史。

3. 排除其他疾病：

• 排除其他引起皮肤紫癜和水肿的疾病，如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血管炎等。
• 无内脏受累的表现，如血便、腹痛、肉眼血尿、关节肿痛等。

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二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 腹部超声：
• 异常意义：用于排除内脏受累，特别是腹部器官的炎症或病变。在AHEI中通常无特殊发现。
• X线检查：
• 异常意义：通常无特殊发现，主要用于排除其他可能的骨骼或肺部病变。

2. 临床鉴别检查：

• 皮肤活检：
• 异常意义：病理检查显示真皮层中小血管壁的白细胞浸润和纤维蛋白沉积。尽管不是常规检查，但在疑难病例中可用于确诊。
• 血液检查：
• 异常意义：白细胞计数轻度升高，C反应蛋白（CRP）轻度升高，提示炎症反应。这些结果有助于支持诊断，但并非特异性指标。

3. 尿液检查：

• 尿常规：
• 异常意义：通常无异常，无血尿或蛋白尿。用于排除肾脏或其他泌尿系统疾病。

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三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

• 血常规：
• 白细胞计数：轻度升高（60%-80%），通常在正常范围或轻度增高。
• C反应蛋白（CRP）：轻度升高（50%-70%），提示炎症反应。
• 凝血功能：
• 凝血酶原时间（PT） 和 活化部分凝血活酶时间（APTT）：通常正常，用于排除凝血障碍。

2. 尿液检查：

• 尿常规：
• 尿蛋白：阴性（90%-100%）。
• 尿潜血：阴性（90%-100%）。

3. 皮肤活检：

• 病理特征：
• 白细胞浸润：真皮层中小血管壁可见中性粒细胞浸润。
• 纤维蛋白沉积：血管壁周围可见纤维蛋白沉积，提示炎症反应。
• 免疫荧光染色：可显示免疫复合物沉积于血管壁，支持诊断。

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四、总结

• 确诊核心：依赖于典型的临床表现（突发的面部和四肢末端的水肿性红斑和紫癜样皮疹），结合患儿年龄和排除其他疾病。
• 辅助检查：以影像学（排除内脏受累）和实验室检查（血常规、CRP）为主，必要时进行皮肤活检。
• 实验室异常意义：综合解读，重点关联炎症反应指标（如CRP）和病理特征（如皮肤活检结果）。

权威依据：基于ICD-11分类系统及相关医学文献综述，多篇临床病例报告及研究论文。