婴儿红皮病Erythrodermas of infancy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Erythrodermas of infancy、婴儿红皮病、先天性不确定性红皮病、Leiner病、落屑性红皮病、莱纳病
婴儿红皮病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
婴儿红皮病，又称为先天性不确定性红皮病、Leiner病或脱屑性红皮病，是一种罕见但严重的皮肤疾病，主要发生在2个月内的婴儿。其特征是全身皮肤弥漫性潮红，并伴有大量鳞屑脱落。此病涉及皮肤屏障功能障碍和免疫调节异常，导致皮肤广泛炎症反应。
病因学特征
- 遗传因素：
- 该病有时与特定的遗传性疾病相关，如常染色体隐性遗传先天性鱼鳞病（ICD-11编码：EC20.02）、鱼鳞病样综合征（ICD-11编码：LD27.2）等。
- 遗传性血小板质量缺陷（ICD-11编码：3B62.0Y）可能与部分病例相关，因凝血功能异常可能间接影响皮肤修复。
- 免疫系统异常：
- 婴儿红皮病可能与免疫系统的异常有关，尤其是T细胞功能障碍。严重联合免疫缺陷（ICD-11编码：4A01.10）可导致皮肤对多种刺激过度敏感，引发广泛的红斑和脱屑。
- 经典有机酸尿症（ICD-11编码：5C50.E0）等代谢性疾病可能通过代谢产物累积间接影响皮肤健康。
- 继发于其他皮肤病：
- 某些情况下，婴儿红皮病可能是其他皮肤疾病的进展结果。例如，严重脂溢性皮炎（ICD-11编码：EH40.0）可能因炎症扩散而出现红皮病样表现。
- 皮肤感染（细菌或真菌性）可能通过破坏皮肤屏障完整性加剧炎症状态。
- 环境因素：
- 接触过敏原（如某些食物成分、洗涤剂）或物理性刺激（温度变化、摩擦）可能诱发或加重病情。
- 药物副作用（如抗生素或抗癫痫药）需谨慎评估其潜在诱发风险。
病理机制
- 皮肤屏障损伤：
- 炎症反应导致角质层结构破坏，保湿能力下降，水分流失及外界刺激物侵入形成恶性循环。
- 皮脂腺功能受损进一步削弱皮肤天然保护层。
- 免疫介导的炎症：
- T细胞异常激活导致促炎细胞因子（如IL-1、TNF-α）释放，加剧局部组织损伤。
- 中性粒细胞浸润释放蛋白酶类物质，加重表皮破坏。
- 微生物群失调：
- 皮肤微生态失衡可能导致条件致病菌（如金黄色葡萄球菌）过度增殖，诱发继发感染。
临床表现
- 外观改变：
- 全身或大部分区域出现弥漫性红斑，表面覆盖细碎干燥鳞屑，可随病程进展呈片状脱落。
- 病变皮肤粗糙增厚，严重时出现裂隙或渗出。
- 伴随症状：
- 瘙痒常见，可能影响患儿进食及睡眠。
- 因表皮失水和屏障功能丧失，可能出现脱水或体温波动。
- 继发感染时可伴发热、淋巴结肿大及全身状态恶化。
参考文献：根据搜狗百科、家庭医生在线等权威网站提供的信息整理而成。